Date published: 2025-9-11

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CLN2 항체 (D-11): sc-365838

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데이터 시트
  • CLN2 항체(D-11) 는 마우스 monoclonal IgG1κ, 1간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
  • human origin의 CLN2을 항원으로 사용하였습니다.
  • WB, IP, IF 와ELISA으로 human origin의 CLN2을 검출할것을 권장합니다.
  • m-IgG Fc BP-HRP1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 는 CLN2 항체 (D-11) for WB applications. 이 시약은 이제 CLN2 항체 (D-11)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).

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세린-카복실 단백분해효소(S53) 계열의 일원인 트리펩티딜 펩티다제 I(TTP-I)로도 알려진 CLN2는 리소좀 단백질 분해에 중요한 역할을 하며, 이 효소가 결핍되면 치명적인 신경 퇴행성 질환을 유발할 수 있습니다. CLN2는 작은 폴리펩타이드에서 트리펩타이드를 순차적으로 제거하는 리소좀 아미노펩티다아제이며 경미한 엔도프로테아제 활성도 보입니다. 리소좀에서 CLN2 전효소는 다른 프로테아제의 도움을 받아 성숙한 효소로 전환되며, 비분자 메커니즘을 통해 시험관 내 산성 pH에서 자가 활성화될 수 있습니다.

연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.

Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.

CLN2 항체 (D-11) 참고문헌:

  1. 신경성 세로토닌 지방증 유전자 CLN1, CLN2, CLN3의 신경 및 비신경 발현: CLN3의 기능적 의미.  |  Chattopadhyay, S. and Pearce, DA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 207-11. PMID: 11001812
  2. 용해성 리소좀 효소 결함으로 인한 신경성 세로토닌 지방증(CLN1 및 CLN2).  |  Hofmann, SL., et al. 2002. Curr Mol Med. 2: 423-37. PMID: 12125808
  3. 신경필라멘트 라이트는 CLN2 질병에서 치료 반응성 바이오마커입니다.  |  Ru, Y., et al. 2019. Ann Clin Transl Neurol. 6: 2437-2447. PMID: 31814335
  4. CLN2 질환의 변화하는 시대: 효소 대체 요법의 시대.  |  Specchio, N., et al. 2020. Ther Clin Risk Manag. 16: 213-222. PMID: 32280231
  5. CLN2 질환 환자의 MRI: 조기 진단을 뒷받침하는 미묘한 특징.  |  Aydın, K., et al. 2020. Eur J Paediatr Neurol. 28: 228-236. PMID: 32855042
  6. CLN2 질환 관리: 치료 가능한 신경 퇴행성 질환으로, 치료 가능한 다른 소아기 간질 중 하나입니다.  |  Mazurkiewicz-Bełdzińska, M., et al. 2021. Expert Rev Neurother. 21: 1275-1282. PMID: 33538188
  7. CLN의 자연사 연구와 약물 개발에서의 역할 확대: CLN2 질환의 경험과 임상 시험과의 관련성.  |  Nickel, M. and Schulz, A. 2022. Front Neurol. 13: 785841. PMID: 35211079
  8. CLN2 질환은 긴 읽기 시퀀싱을 사용하여 발견된 TPP1의 새로운 동형접합성 깊은 인트론 스플라이스 변이에서 비롯됩니다.  |  Steigerwald, C., et al. 2023. Mol Genet Metab. 140: 107713. PMID: 37922835
  9. 신경성 세로토닌 리포푸신증 2형(CLN2 질환)을 앓고 있는 소아에서 세르리포나제 알파의 안전성과 효능: 공개 연장 연구.  |  Schulz, A., et al. 2024. Lancet Neurol. 23: 60-70. PMID: 38101904
  10. 효소 대체 요법으로 치료받은 CLN2-Batten 질병 환자의 운동 장애의 진화.  |  Spaull, R., et al. 2024. Neurology. 103: e209615. PMID: 38976822

주문정보

제품명카탈로그 번호 단위가격수량관심품목

CLN2 항체 (D-11)

sc-365838
200 µg/ml
RMB2377.00

CLN2 (D-11): m-IgG Fc BP-HRP 번들

sc-540374
200 µg Ab; 10 µg BP
RMB2662.00

CLN2 (D-11): m-IgG1 BP-HRP 번들

sc-542079
200 µg Ab; 20 µg BP
RMB2662.00

What is the recommended starting dilution for Western blot for sc-365838: CLN2 (D-11) monoclonal antibody?

Asked by: Professor Griffin
The recommended starting dilution for Western blot is 1:100 with a dilution range of 1:100-1:1000. This information, along with other technical specifications, is available in the recommended protocol: https://www.scbt.com/scbt/resources/protocols/western-immuno-blotting
Answered by: Technical Support
Date published: 2017-03-22
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