ASL 항체(E-5): sc-374353. 마우스 간(A) 및 인간 간(B) 조직 추출물에서 ASL 발현의 웨스턴 블롯 분석.
ASL 항체 (E-5): sc-374353
- ASL 항체(E-5) 는 마우스 monoclonal IgG1κ, 3간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- 항원결정부는 human origin의 ASL의 내부에 위치한 1-29의 아미노산에 해당됩니다.
- 안티-ASL 항체 (E-5)는 WB, IP, IF, IHC(P) and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 ASL 를 감지하는 데에 추천한다.; 이외에, canine and porcine등 species와 반응할수 있습니다
- 항-ASL 항체(E-5)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- WB, IHC(P) 와 ELISA에 사용가능한 biotin결합제품 이 있습니다.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 ASL 항체(E-5) WB 및 IHC(P) 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 ASL 항체(E-5)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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ASL 항체(E-5)는 마우스 단일 클론 IgG1 카파 경쇄 항체로, 웨스턴 블롯팅(WB), 면역 침전(IP), 면역 형광(IF), 파라핀 내장 절편을 이용한 면역 조직 화학(IHCP), 효소 연결 면역 흡착 분석(ELISA) 등 다양한 애플리케이션을 통해 마우스, 쥐 및 인간 샘플에서 ASL을 검출합니다. ASL(E-5) 항체는 아가로스, 홀스래디쉬 퍼옥시다제(HRP), 피코에리스린(PE), 플루오레세인 이소티오시안산염(FITC) 및 다양한 Alexa Fluor® 컨쥬게이트와 같은 비접합 및 다중접합 형태로 모두 사용할 수 있습니다. ASL 또는 아르기니노숙시네이트 리아제는 요소 순환에서 중요한 효소로, 주로 간세포의 세포질에 위치하며 ASL은 호모테트라머로 기능합니다. ASL(E-5) 단일 클론 항체는 암모니아 해독과 아르기닌 생합성에 필수적인 과정인 아르기니노숙신산을 푸마르산염과 아르기닌으로 가수분해하는 것을 촉매하는 효소를 인식하여 단백질 합성 및 다양한 신진대사 경로에 필수적인 역할을 합니다. ASL의 결핍 또는 돌연변이는 아르기니노숙신산 축적으로 이어져 고암모니아혈증, 신경학적 장애 및 독특한 모발 이상을 특징으로 하는 심각한 상염색체 열성 질환인 아르기니노숙신산뇨증을 유발할 수 있으므로 ASL의 적절한 기능은 매우 중요합니다. 항 ASL 항체(E-5)는 연구자들에게 대사 장애와 잠재적 치료 개입에서 ASL의 역할을 연구할 수 있는 귀중한 도구를 제공합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
ASL 항체 (E-5) 참고문헌:
- 세포 내 보완과 아르기니노숙신산 분해효소의 구조와 기능. | Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
- 대립 유전자 Q286R을 자주 보완하는 아르지니노스숙신산 분해효소의 3차원 구조. | Sampaleanu, LM., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15570-80. PMID: 11747432
- 인간 아르기니노숙신산 분해효소 유전자좌에서 유전 내 상보성 메커니즘. | Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
- 아르기니노숙시네이트 리아제(ASL) 결핍: 27명의 환자를 대상으로 한 돌연변이 분석 및 인간 ASL 유전자의 완성된 구조. | Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
- 아르기니노숙신산뇨증 환자에서 아르기니노숙신산 분해 효소 유전자의 새로운 정지 코돈 돌연변이(X465Y)가 발견되었습니다. | Tanaka, T., et al. 2002. Tohoku J Exp Med. 198: 119-24. PMID: 12512996
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- 아르기닌숙시네이트 리아제 결핍(ASL)과 탄수화물 결핍성 트랜스페린(CDT): 네 가지 독립적인 CDT 분석 방법의 경험 - %CDT TIA 분석으로 인한 오해의 소지가 있는 결과. | Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
- 아르기니노숙시네이트 리아제 유전자의 결실 핫스팟: 토포이소머라제 II 및 DNA 중합효소 알파 부위와의 연관성. | Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
- 아르기니노숙시네이트 리아제 결핍: 이탈리아 환자의 돌연변이 스펙트럼과 새로운 ASL 의사 유전자의 확인. | Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
- 인간 아르기닌숙시네이트 리아제(ASL) 유전자의 돌연변이와 다형성. | Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
- 말레이시아 환자에서 아르기닌숙시네이트 리아제(ASL) 결핍의 돌연변이 확인. | Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
- 인간 아르기니노숙시네이트 리아제: 유전체 내 보완을 위한 구조적 기반. | Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
ASL 항체 (E-5) | sc-374353 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-529726 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
ASL (E-5): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-522709 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-543654 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
ASL 항체 (E-5) AC | sc-374353 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
ASL 항체 (E-5) HRP | sc-374353 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
ASL 항체 (E-5) FITC | sc-374353 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
ASL 항체 (E-5) PE | sc-374353 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 488 | sc-374353 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 546 | sc-374353 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 594 | sc-374353 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 647 | sc-374353 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 680 | sc-374353 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 790 | sc-374353 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
ASL 항체 (E-5) B | sc-374353 B | 200 µg/ml | RMB2407.00 | |||
ASL (E-5) 중화펩타이드 | sc-374353 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |