BCKDHB Antibody (H-6): sc-374630. 非トランスフェクト(A)およびヒトBCKDHBトランスフェクト(B)HEK293T全細胞溶解液におけるBCKDHB発現のウェスタンブロット解析.
BCKDHB抗体(H-6): sc-374630
- BCKDHB抗体 H-6はマウスモノクローナルIgG2bBCKDHB 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のBCKDHBの内部領域内のアミノ酸67-97の間に位置するエピトープに特異的
- BCKDHB抗体 (H-6) mouse, rat と human 由来のBCKDHB WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 BCKDHB 抗体 (H-6) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- BCKDHB (H-6): sc-374630の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRPは、BCKDHB Antibody (H-6) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、BCKDHB Antibody (H-6) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
BCKDHB Antibody (H-6) は IgG2b κマウスモノクローナル BCKDHB 抗体（BCKDHB 抗体）であり、マウス、ラット、ヒト由来の BCKDHB タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。BCKDHB抗体(H-6)は、ノンコンジュゲート抗BCKDHB抗体としてだけでなく、アガロース、HRP、PE、FITC、複数のAlexa Fluor®コンジュゲートを含む複数のコンジュゲート抗BCKDHB抗体としてもご利用いただけます。BCKDHB (branched chain keto acid dehydrogenase E1, β polypeptide)は、2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit β mitochondrialまたはE1Bとしても知られ、392アミノ酸のミトコンドリアマトリックスタンパク質であり、分岐鎖アミノ酸の異化に関与する多酵素複合体である分岐鎖ケト酸デヒドロゲナーゼの構成要素である。ヘテロ二量体として存在するBCKDHBは、ヒト染色体6q14.1に位置する遺伝子によってコードされており、その欠損は、メープルシロップ尿症IB型（MSUD1B）として知られる常染色体劣性疾患の原因となっている。メープルシロップ臭のある尿が特徴で、メープルシロップ尿症患者は重篤な神経障害、精神遅滞、摂食障害を患うことがある。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
BCKDHB抗体(H-6) 参考文献:
- ホモ接合性イスラエルメープルシロップ尿症患者における新規変異の構造的および生化学的基盤：チアミン応答性表現型の提案されたメカニズム。 | Chuang, JL., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 17792-800. PMID: 14742428
- ヒト分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼの反応性を制御する多彩な構造スイッチ。 | Machius, M., et al. 2006. Structure. 14: 287-98. PMID: 16472748
- 分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼE1-βサブユニット遺伝子は早発卵巣不全と関連する。 | Kang, H., et al. 2008. Fertil Steril. 89: 728-31. PMID: 17524396
- ヒト分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体の2つの遺伝子：E1ベータ遺伝子（BCKDHB）は染色体6p21-22に, E2遺伝子（DBT）は染色体1p31に局在する。 | Zneimer, SM., et al. 1991. Genomics. 10: 740-7. PMID: 1889817
- ヒト分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体成熟E1b-βサブユニットの分子クローニング | Chuang, JL., et al. 1990. FEBS Lett. 262: 305-9. PMID: 2335211
- 哺乳類α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体：遺伝子制御と遺伝的欠損。 | Patel, MS. and Harris, RA. 1995. FASEB J. 9: 1164-72. PMID: 7672509
- メープルシロップ尿症：ヒト分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体のE1β遺伝子には10個のエクソンではなく11個のエクソンがあり, 2つのE1β mRNAのうちの1つの3'UTRはイントロン配列から生じている。 | Chuang, JL., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 1373-7. PMID: 8651316
- メープルシロップ尿症：ずいぶん遠くまで来たものだ。 | Chuang, DT. 1998. J Pediatr. 132: S17-23. PMID: 9546032
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
BCKDHB 抗体 (H-6) | sc-374630 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-525982 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549653 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) AC | sc-374630 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) HRP | sc-374630 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) FITC | sc-374630 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) PE | sc-374630 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-374630 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-374630 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-374630 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-374630 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-374630 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BCKDHB 抗体 (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-374630 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BCKDHB (H-6) 中和ペプチド | sc-374630 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |