BBS2 Antibody (A-12): sc-365355. 未処理HCT-116（A）、化学処理HCT-116（B, C, D）およびHeLa（E）全細胞溶解液におけるBBS2発現のウェスタンブロット解析。β-アクチン（C4）：sc-47778をローディングコントロールとして使用。使用した検出試薬: m-IgG Fc BP-HRP: sc-525409.
BBS2抗体(A-12): sc-365355
- BBS2抗体 A-12はマウスモノクローナルIgG1BBS2 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のBBS2のN-terminusの辺りに位置するアミノ酸55-300に対応します
- BBS2抗体 (A-12) mouse, rat と human 由来のBBS2 WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 BBS2 抗体 (A-12) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- BBS2 (A-12): sc-365355の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPは、BBS2 Antibody (A-12) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、BBS2 Antibody (A-12) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
BBS2 Antibody (A-12) は IgG1 κマウスモノクローナル BBS2 抗体 (BBS2 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の BBS2 タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出する。BBS2 Antibody (A-12) は、ノンコンジュゲートの抗 BBS2 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど、様々なコンジュゲートタイプの抗 BBS2 抗体がある。Bardet-Biedl 症候群（BBS）は、肥満、視細胞変性、多指症、低指症、腎異常、発達遅滞を特徴とする多面的遺伝疾患である。BBS患者におけるその他の関連臨床所見には、糖尿病、高血圧、先天性心疾患が含まれる。BBSは8つの遺伝子座にマップされ、BBS1〜BBS8という8つのタンパク質をコードする異種の疾患である。5つのBBS遺伝子は基底体または繊毛タンパク質をコードしており、BBSが繊毛機能障害であることを示唆している。BBS2は721アミノ酸からなるタンパク質で、進化的に保存されており、脳、腎臓、副腎、甲状腺を含む幅広い組織で発現している。BBS2の欠損は、不妊症だけでなく、社会的相互作用の障害にも関与している可能性がある。BBS2網膜症は、網膜の正常な発達に続いて、網膜の主要な繊毛細胞である視細胞のアポトーシス死が起こる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
BBS2抗体(A-12) 参考文献:
- Bardet-Biedl症候群（BBS2）の原因である染色体16q上の新規遺伝子のポジショナルクローニング。 | Nishimura, DY., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 865-74. PMID: 11285252
- BBS1およびBBS2と構造的特徴を共有する新規Bardet-Biedl症候群タンパク質BBS7を同定。 | Badano, JL., et al. 2003. Am J Hum Genet. 72: 650-8. PMID: 12567324
- BBS1, BBS2およびBBS6におけるヘテロ接合体変異は, 第2のBBS遺伝子座における2つの変異を有するバルデ・ビードル患者に対して, 潜在的なエピスタシス効果を有する。 | Badano, JL., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 1651-9. PMID: 12837689
- Bbs2欠損マウスは, 神経感覚障害, 社会的優位性の欠損, ロドプシンの誤局在に伴う網膜症を有する。 | Nishimura, DY., et al. 2004. Proc Natl Acad Sci U S A. 101: 16588-93. PMID: 15539463
- BBS4遺伝子の欠失に起因するBardet-Biedl症候群における嗅覚低下の臨床的証拠。 | Iannaccone, A., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 343-6. PMID: 15654695
- Bardet-Biedl症候群の3つの遺伝的変異型の眼球表現型。 | Héon, E., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 283-7. PMID: 15690372
- [バルデ＝ビードル症候群の最新情報】。］ | Dollfus, H., et al. 2005. J Fr Ophtalmol. 28: 106-12. PMID: 15767906
- トライアルレリズムの検査：バルデ・ビードル症候群の家族コホートにおける6つのBBS遺伝子の解析。 | Hichri, H., et al. 2005. Eur J Hum Genet. 13: 607-16. PMID: 15770229
- アーミッシュのMckusick-Kaufman症候群におけるMKKS/BBS遺伝子座の対立遺伝の証拠はない。 | Nakane, T. and Biesecker, LG. 2005. Am J Med Genet A. 138: 32-4. PMID: 16104012
- BBS2とALMS1という繊毛症遺伝子の翻訳読み取りにより、患者線維芽細胞におけるタンパク質、繊毛形成、機能が回復する。 | Eintracht, J., et al. 2021. EBioMedicine. 70: 103515. PMID: 34365092
- 脂肪細胞分化の制御におけるBBS2の役割と、その塩基配列変異と秦川牛の肉質との関連。 | Long, F., et al. 2022. Genomics. 114: 110416. PMID: 35718089
- 新規多型変異、BBS2の2つの変異とPKD1の1つの変異、腎繊毛症：症例報告と文献レビュー。 | Zhong, F., et al. 2023. Eur J Med Genet. 66: 104753. PMID: 37003573
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
BBS2 抗体 (A-12) | sc-365355 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
BBS2 (A-12): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-527360 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
BBS2 (A-12): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-532733 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) AC | sc-365355 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) HRP | sc-365355 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) FITC | sc-365355 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) PE | sc-365355 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) Alexa Fluor® 488 | sc-365355 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) Alexa Fluor® 546 | sc-365355 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) Alexa Fluor® 594 | sc-365355 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) Alexa Fluor® 647 | sc-365355 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) Alexa Fluor® 680 | sc-365355 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
BBS2 抗体 (A-12) Alexa Fluor® 790 | sc-365355 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |