Anticorps PPOX (42J-6): sc-100577
- L'Anticorps PPOX (42J-6) est un monoclonal de souris IgG1 κ, cité dans 1 publications, fourni en 100 µg/ml
- dirigé contre la PPOX recombinante d'origine human
- recommandé pour la détection de PPOX d'origine human par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA
- Nous testons actuellement encore nos anticorps secondaires pour trouver la meilleure protéine de liaison pour cet anticorps primaire PPOX (42J-6). Veuillez nous contacter si vous avez des questions concernant les réactifs de détection secondaire appropriés.
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Protoporphyrinogen oxidase, the penultimate enzyme in the heme biosynthetic pathway, catalyzes the 6-electron oxidation of protoporphyrinogen IX to form protoporphyrin IX. The PPOX protein localizes to the inner membrane of mitochondria from various tissues, including heart, brain, placenta, lung, liver, skeletal muscle, kidney and pancreas. Genetic deficiency of PPOX results in variegate porphyria, a low penetrance, autosomal dominant disorder characterized by cutaneous photosensitivity and/or various neurological manifestations. The rare homozygous variant of VP is characterized by severe PPOX deficiency, and results in the onset of photosensitization by porphyrins in early childhood, skeletal abnormalities of the hand, and, less constantly, short stature, mental retardation and convulsions.
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| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps PPOX (42J-6) | sc-100577 | 100 µg/ml | $316.00 |