Anticorps NDUFS4 (1-E-4): sc-100567

Le complexe 1 (également appelé NADH déshydrogénase) de la chaîne de transport d'électrons (chaîne respiratoire) est un complexe enzymatique qui catalyse le transfert d'électrons du NADH à l'ubiquinone. L'énergie libre de la réaction est conservée dans le transfert de protons dans l'espace intermembranaire pour créer un gradient électrochimique de protons, une force motrice pour la synthèse de l'ATP. Le complexe 1 est un complexe compliqué, multiprotéique, en forme de L, composé d'au moins 45 sous-unités différentes et situé dans la membrane interne de la mitochondrie. NDUFS4 (NADH déshydrogénase (ubiquinone) Fe-S protein 4), également connue sous le nom de AQDQ ou CI-18 (Complex I-18kDa protein), appartient à la famille des sous-unités NDUFS4 du complexe I. Elle se localise dans la membrane interne de la mitochondrie. La NDUFS4 se localise du côté de la matrice de la membrane interne de la mitochondrie et fonctionne comme une sous-unité accessoire du complexe I. Les mutations du gène codant pour la NDUFS4 peuvent entraîner un déficit de la chaîne respiratoire mitochondriale du complexe I. Les patients atteints de ce déficit peuvent présenter des troubles de la fonction respiratoire, des troubles de l'humeur et des troubles de l'humeur. Les patients atteints de ce déficit peuvent présenter une cardiomyopathie, une myopathie, une insuffisance hépatique et des troubles neurologiques.

L'anticorps NDUFS4 préféré est l'Anticorps NDUFS4 (A-7): sc-514002.