Anticorps MMACHC (B-5): sc-518236

L'anticorps MMACHC (B-5) est un anticorps monoclonal IgG1 de chaîne légère kappa de souris spécifique d'un épitope cartographié entre les acides aminés 100-119 de MMACHC d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps monoclonal MMACHC (B-5) est disponible sous forme non conjuguée et sous diverses formes conjuguées, notamment agarose, peroxydase de raifort (HRP), phycoérythrine (PE), isothiocyanate de fluorescéine (FITC) et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La protéine MMACHC, également connue sous le nom de cblC, se compose de 282 acides aminés et joue un rôle crucial dans la liaison et le trafic intracellulaire de la cobalamine (vitamine B12). La fonction de MMACHC est vitale car elle facilite le bon métabolisme de la vitamine B12, qui est essentielle à la synthèse de coenzymes jouant un rôle important dans diverses voies métaboliques. Les déficiences en MMACHC entraînent une acidurie méthylmalonique et une homocystinurie de type cblC, une maladie grave caractérisée par une altération du métabolisme de la cobalamine et entraînant une diminution des taux de coenzymes adénosylcobalamine et méthylcobalamine. Ces coenzymes sont essentielles à l'activité enzymatique impliquée dans le catabolisme du cholestérol, des acides aminés à chaîne ramifiée et des acides gras impairs, ainsi que dans la croissance et la réplication cellulaires. Par conséquent, les individus présentant des défauts dans le MMACHC peuvent souffrir de graves problèmes de développement, hématologiques, neurologiques, métaboliques, ophtalmologiques et dermatologiques, ce qui souligne l'importance du MMACHC pour la santé humaine. L'anticorps anti-MMACHC (B-5) constitue une ressource essentielle pour l'étude des mécanismes moléculaires qui sous-tendent le métabolisme de la cobalamine et les troubles métaboliques connexes.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps MMACHC (B-5) Références:

1. Acidurie méthylmalonique et homocystinurie combinées (cblC): corrélations phénotype-génotype et observations ethniques spécifiques.  |  Morel, CF., et al. 2006. Mol Genet Metab. 88: 315-21. PMID: 16714133
2. Homocystinurie et acidurie méthylmalonique combinées d'apparition tardive (cblC) et troubles neuropsychiatriques.  |  Tsai, AC., et al. 2007. Am J Med Genet A. 143A: 2430-4. PMID: 17853453
3. Spectre des mutations MMACHC chez des patients italiens et portugais atteints d'acidurie méthylmalonique et d'homocystinurie combinées, de type cblC.  |  Nogueira, C., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 475-80. PMID: 18164228
4. Décyanation de la vitamine B12 par un chaperon de trafic.  |  Kim, J., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 14551-4. PMID: 18779575
5. La modification épigénétique du gène du chaperon de la vitamine B(12) MMACHC peut entraîner une augmentation de la tumorigénicité et de la dépendance à la méthionine.  |  Loewy, AD., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 261-7. PMID: 19200761
6. Spectre de mutations dans le MMACHC, expression allélique et preuves de corrélations génotype-phénotype.  |  Lerner-Ellis, JP., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1072-81. PMID: 19370762
7. cblC: progrès dans la définition du spectre de mutation MMACHC.  |  Kraus, JP. 2009. Hum Mutat. 30: v. PMID: 19551759
8. Études génétiques et cellulaires du stress oxydatif dans l'acidurie méthylmalonique (MMA), la déficience en cobalamine de type C (cblC) et l'homocystinurie (MMACHC).  |  Richard, E., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1558-66. PMID: 19760748
9. Thermolabilité de la protéine MMACHC mutante dans le trouble cblC répondant à la vitamine B12.  |  Froese, DS., et al. 2010. Mol Genet Metab. 100: 29-36. PMID: 20219402
10. Dépendance à l'égard de la méthionine dans les cellules tumorales: Le rôle potentiel de la cobalamine et de MMACHC.  |  Sorin, M., et al. 2021. Mol Genet Metab. 132: 155-161. PMID: 33487542
11. Traitement intracellulaire de la vitamine B12 par MMACHC (CblC).  |  Hannibal, L. and Jacobsen, DW. 2022. Vitam Horm. 119: 275-298. PMID: 35337623
12. Epimutations dans les promoteurs de TESK2 et MMACHC dans le trouble héréditaire Epi-cblC du métabolisme intracellulaire de la vitamine B12.  |  Oussalah, A., et al. 2022. Clin Epigenetics. 14: 52. PMID: 35440018

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-MMACHC (B-5) a 0 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-MMACHC (B-5) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

MMACHC Anticorps (B-5) Specifications

Nom de produit alternatif: MMACHC

Nom du clone du produit: B-5

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG₁ kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: MMACHC

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: MMACHC

Réactivité des espèces/Détection: human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 0 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour MMACHC Anticorps (B-5) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin