Frataxin 激活剂主要侧重于调节线粒体功能和提高蛋白质的表达或稳定性,这与弗里德雷希共济失调症等缺乏 Frataxin 的疾病尤其相关。许多激活剂都是间接发挥作用,利用抗氧化特性或铁螯合能力来改善 Frataxin 的工作环境。去铁酮(Deferiprone)和艾地苯醌(Idebenone)等化合物就分别通过调节铁含量或增强线粒体电子传递来体现这种方法。它们的作用虽然是间接的,但对于维持线粒体的最佳功能至关重要,而线粒体的最佳功能与 Frataxin 的作用有着内在联系。
大多数已发现的化合物,包括白藜芦醇、吡格列酮和烟酰胺,都是通过上调 Frataxin 的表达或增强其稳定性来发挥作用的。这是通过抗氧化活性、调节转录因子或改变细胞氧化还原状态等各种机制实现的。这些机制对于解决 Frataxin 缺乏症的潜在病理问题至关重要。例如,EPI-743 和富马酸二甲酯等化合物可减少氧化应激,而氧化应激是弗里德雷希共济失调症线粒体功能障碍的关键组成部分。这些激活剂的使用展示了一种增强 Frataxin 功能的综合方法,它不仅关注蛋白质本身,还关注其发挥作用的更广泛的细胞环境,包括氧化应激管理和转录调控。这种多方面的方法对于解决线粒体动力学和铁硫簇组装的复杂性至关重要,而线粒体动力学和铁硫簇组装是 Frataxin 在细胞生理学中发挥作用的关键方面。
产品名称 | CAS # | 产品编号 | 数量 | 价格 | 应用 | 排名 |
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Deferiprone | 30652-11-0 | sc-211220 sc-211220A | 1 g 5 g | $122.00 $131.00 | 5 | |
去铁酮能螯合铁,并可能通过调节线粒体的铁含量间接增强 Frataxin 的活性,从而改善铁硫簇的组装。 | ||||||
Resveratrol | 501-36-0 | sc-200808 sc-200808A sc-200808B | 100 mg 500 mg 5 g | $60.00 $185.00 $365.00 | 64 | |
白藜芦醇可通过其抗氧化特性上调 Frataxin 的表达,减轻氧化应激,并可能改善线粒体功能。 | ||||||
Pioglitazone | 111025-46-8 | sc-202289 sc-202289A | 1 mg 5 mg | $54.00 $123.00 | 13 | |
吡格列酮是一种过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPARγ)激动剂,可能通过调节参与其表达的转录因子来增加Frataxin水平。 | ||||||
Nicotinamide | 98-92-0 | sc-208096 sc-208096A sc-208096B sc-208096C | 100 g 250 g 1 kg 5 kg | $43.00 $65.00 $200.00 $815.00 | 6 | |
烟酰胺是维生素 B3 的一种形式,已被证明可通过抑制聚(ADP-核糖)聚合酶或调节 NAD+/NADH 比率来增加 Frataxin 的水平。 | ||||||
Dimethyl fumarate | 624-49-7 | sc-239774 | 25 g | $27.00 | 6 | |
富马酸二甲酯可作为一种抗氧化剂,并被认为可通过减少氧化应激和调节 Nrf2 途径间接提高 Frataxin 的水平。 | ||||||
Quercetin | 117-39-5 | sc-206089 sc-206089A sc-206089E sc-206089C sc-206089D sc-206089B | 100 mg 500 mg 100 g 250 g 1 kg 25 g | $11.00 $17.00 $108.00 $245.00 $918.00 $49.00 | 33 | |
黄酮类化合物槲皮素可通过其抗氧化活性对桔皮素水平产生积极影响,从而有助于保护线粒体免受氧化应激。 | ||||||
D,L-Sulforaphane | 4478-93-7 | sc-207495A sc-207495B sc-207495C sc-207495 sc-207495E sc-207495D | 5 mg 10 mg 25 mg 1 g 10 g 250 mg | $150.00 $286.00 $479.00 $1299.00 $8299.00 $915.00 | 22 | |
十字花科蔬菜中的 DL-Sulforaphane 被认为可能会通过 Nrf2 途径增加 Frataxin 的表达,从而增强细胞防御机制。 | ||||||
(−)Epicatechin | 490-46-0 | sc-205672 sc-205672A | 1 mg 5 mg | $50.00 $135.00 | ||
(-)表儿茶素是一种存在于某些植物中的黄烷醇,可通过其抗氧化特性上调 Frataxin 的表达并改善线粒体功能。 |