C8orf38激活剂

常见的WWC3抑制剂包括但不限于Y-27632、游离碱CAS 146986-50-7、维替泊芬CAS 129497-78-5、雷帕霉素 CAS 53123-88-9、盐酸多索莫辛 CAS 1219168-18-9 和 LY 294002 CAS 154447-36-6。

NADH:ubiquinone oxidoreductase complex assembly factor 6（NDUFAF6）是一种重要的伴侣蛋白，参与线粒体呼吸链，特别是参与复合体 I（又称 NADH:ubiquinone oxidoreductase）的组装。该复合体是线粒体电子传递链（ETC）中最大的酶，也是第一个酶，在通过氧化磷酸化产生细胞能量方面起着至关重要的作用。

NDUFAF6 的功能是组装因子，即协助复合体 I 的正常组装和稳定。复合体 I 的正确组装是一个高度协调的过程，需要约 45 个亚基与 NDUFAF6 等多个组装因子相互作用。该过程涉及将电子从 NADH 转移到泛醌，以及质子在线粒体内膜上的转移。这一过程最终有助于产生质子梯度，从而推动细胞的主要能量货币--ATP 的合成。编码 NDUFAF6 的基因发生突变会导致线粒体功能紊乱，原因是复合体 I 组装缺陷，从而导致从神经系统疾病到肌肉无力等多种表现。研究 NDUFAF6 及其在线粒体内的相互作用对于了解这些线粒体疾病的发病机制至关重要。