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威斯科特-奥尔德里奇综合征蛋白(WASP)的突变通常会导致T细胞和B细胞异常激活,从而引起免疫缺陷。由503个氨基酸组成的WASP相互作用蛋白(WIP)包含多个与肌动蛋白结合的结构域和几个推定的src同源结合结构域。WASP的前100个氨基酸与WIP的第377-503个氨基酸相互作用,而与WAS相关的大多数致病突变都发生在WASP的前100个氨基酸内。编码人类WIP的基因位于2号染色体p23.3-q24.3。人类B细胞系BJAB中WIP的过度表达会增加F-肌动蛋白含量和脑回状突起。尽管WIP和Vav在NF-AT/AP-1基因转录的调控中都有作用,但WIP-WASP复合物对于激活NF-AT/AP-1以维持T细胞的正常功能是必需的。功能失调的WIP-WASP复合物可能与WAS的免疫缺陷表型有关。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
WIP 抗体 (A-7) | sc-271113 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
WIP (A-7): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534872 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
WIP (A-7): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-549309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
WIP (A-7) 中和勝肽 | sc-271113 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |