USH1G 抗体 (D-10): sc-514418. A-431 (A), RT-4 (B) 和 U-251-MG (C) 全细胞裂解液中 USH1G 表达的 Western 印迹分析.
USH1G 抗体 (D-10): sc-514418
- USH1G 抗体 D-10 是小鼠单克隆 IgG1 κ，USH1G抗体, 在2篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的USH1G的N-terminus的氨基酸1-17之间
- USH1G 抗体 (D-10) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 USH1G
- 抗USH1G抗体（D-10）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取USH1G (D-10): sc-514418的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是USH1G Antibody (D-10) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与USH1G Antibody (D-10) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
USH1G抗体（D-10）是一种IgG1 κ小鼠单克隆USH1G抗体（也称为USH1G抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人类来源的USH1G蛋白。USH1G抗体（D-10）既有非偶联的抗USH1G抗体形式，也有多种偶联形式的抗USH1G抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。USH1G（Usher综合征1G），也称为ANKS4A或SANS，是一种含有461个氨基酸的蛋白质，包含三个ANK重复序列和一个SAM（无菌α模体）结构域。USH1G在小肠以及眼睛和内耳组织中表达，与Harmonin相关，被认为在听觉和视觉系统的发育和维护中发挥作用，特别是通过介导由内耳感觉细胞形成的毛束的凝聚。USH1G基因缺陷是导致Usher综合征1G型（USH1G）的原因，这是一种异质性疾病，以先天性感音神经性耳聋、前庭功能缺失和青春期前发生的进行性视网膜色素变性为特征，最终导致失明。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
USH1G 抗体 (D-10) 参考文献:
- 一种新的支架蛋白 Sans 发生突变，导致杰克逊摇床小鼠耳聋。 | Kikkawa, Y., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 453-61. PMID: 12588793
- 乌谢尔综合征 I G 型（USH1G）是由编码 SANS 的基因突变引起的，SANS 是一种与 USH1C 蛋白质--谐蛋白--缔合作用的蛋白质。 | Weil, D., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 463-71. PMID: 12588794
- 杰克逊摇床小鼠内耳的超微结构发现。 | Kitamura, K., et al. 1992. Acta Otolaryngol. 112: 622-7. PMID: 1442008
- 1 型乌谢尔综合征蛋白质网络中的相互作用。 | Adato, A., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 347-56. PMID: 15590703
- 乌瑟尔综合征 I 型基因突变在乌瑟尔综合征患者群体中的特征。 | Ouyang, XM., et al. 2005. Hum Genet. 116: 292-9. PMID: 15660226
- 在西班牙乌谢尔综合征患者中筛查 USH1G 基因。没有发现基因突变，也没有证据表明该基因在该综合征的发病机制中起次要作用。 | Aller, E., et al. 2007. Ophthalmic Genet. 28: 151-5. PMID: 17896313
- UMD-USHbases：一套全面的数据库，用于记录和分析七个乌谢尔综合征致病基因的致病突变和未分类变异。 | Baux, D., et al. 2008. Hum Mutat. 29: E76-87. PMID: 18484607
- 导致Usher综合征USH2样表型的USH1G新纯合突变。 | D'Esposito, F., et al. 2021. Eur J Ophthalmol. 31: NP18-NP22. PMID: 31566003
- SANS（USH1G）通过介导三snRNP复合物的核内转移来调节前mRNA剪接。 | Yildirim, A., et al. 2021. Nucleic Acids Res. 49: 5845-5866. PMID: 34023904
- USH1G/SANS中的致病性变异改变了蛋白质与剪接体中的前RNA加工因子PRPF6和PRPF31的相互作用。 | Fritze, JS., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 38139438
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
USH1G 抗体 (D-10) | sc-514418 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
USH1G (D-10): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-531118 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
USH1G (D-10): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-524717 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
USH1G (D-10): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-544405 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) AC | sc-514418 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) HRP | sc-514418 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) FITC | sc-514418 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) PE | sc-514418 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) Alexa Fluor® 488 | sc-514418 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) Alexa Fluor® 546 | sc-514418 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) Alexa Fluor® 594 | sc-514418 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) Alexa Fluor® 647 | sc-514418 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) Alexa Fluor® 680 | sc-514418 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
USH1G 抗体 (D-10) Alexa Fluor® 790 | sc-514418 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
USH1G (D-10) 中和勝肽 | sc-514418 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |