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Twinkle Antibody (1C5) - Western Blotting - Image 374541
Twinkle 抗体 (1C5): sc-293368. 对 Jurkat 细胞核提取物 (A) 和人骨骼肌组织提取物 (B) 中 Twinkle 表达的 Western 印迹分析.
Twinkle Antibody (1C5) - Western Blotting - Image 374541
Twinkle 抗体 (1C5): sc-293368. 对 Jurkat 细胞核提取物 (A) 和人骨骼肌组织提取物 (B) 中 Twinkle 表达的 Western 印迹分析.
Twinkle Antibody (1C5) - Western Blotting - Image 350238
Twinkle 抗体 (1C5): sc-293368. 人重组 Twinkle 融合蛋白的 Western 印迹分析.
Twinkle 抗体 (1C5): sc-293368. 对 Jurkat 细胞核提取物 (A) 和人骨骼肌组织提取物 (B) 中 Twinkle 表达的 Western 印迹分析.

Twinkle 抗体 (1C5): sc-293368

5.0(2)
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说明书
  • Twinkle 抗体 1C5 是小鼠单克隆 IgG2a κ，Twinkle抗体, 在1篇文献中引用，规格为100 µg/ml
  • 免疫human物种的Twinkle的氨基酸591-684
  • 推荐用于 human 来源的Twinkle WB, IP 和 ELISA检测
  • 关于如何获取Twinkle (1C5): sc-293368的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
  • 目前，我们还没有完成Twinkle 抗体 (1C5)的首选二抗检测试剂的鉴定。这项工作正在进行中。

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研究信息

関連項目

Twinkle抗体（1C5）是一种小鼠单克隆IgG2a kappa轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测人类Twinkle蛋白。抗Twinkle抗体（1C5）以非结合形式提供。Twinkle蛋白，也称为PEO1（渐进性外眼肌麻痹1蛋白）、PEOA3、SANDO或TWINL，是一种重要的线粒体蛋白，可作为5'-3'核苷酸依赖性DNA解旋酶发挥作用，对于线粒体DNA（mtDNA）的复制和维护至关重要。Twinkle（1C5）单克隆抗体位于线粒体核仁内，在调节mtDNA拷贝数方面发挥着至关重要的作用，而mtDNA拷贝数对于细胞能量产生和线粒体整体功能至关重要。Twinkle蛋白主要在睾丸、胰腺和骨骼肌等高能量需求组织中表达，并且由于可变剪接事件而存在三种同工型。编码Twinkle的基因突变可导致严重的线粒体疾病，包括渐进性外眼肌麻痹伴线粒体DNA缺失常染色体显性3（PEOA3）和感觉性共济失调神经病变构音障碍和眼肌麻痹（SANDO）。PEOA3的特征是眼睑下垂和肌肉无力等症状，而SANDO则表现为眼肌麻痹、构音障碍和感觉性共济失调神经病，这凸显了Twinkle在维持线粒体完整性和功能方面的重要性。

仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。

Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标

LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标

Twinkle 抗体 (1C5) 参考文献:

  1. TWINKLE 具有 5' -> 3' DNA 螺旋酶活性，可受到线粒体单链 DNA 结合蛋白的特异性刺激。  |  Korhonen, JA., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 48627-32. PMID: 12975372
  2. Twinkle和POLG缺陷会增强mtDNA控制区突变的年龄依赖性积累。  |  Wanrooij, S., et al. 2004. Nucleic Acids Res. 32: 3053-64. PMID: 15181170
  3. 长春花螺旋酶对 mtDNA 的维持和 mtDNA 拷贝数的调节至关重要。  |  Tyynismaa, H., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 3219-27. PMID: 15509589
  4. 人体定域肌肉不活动后的表达谱分析为糖尿病相关基因提供了新的视角。  |  Timmons, JA., et al. 2006. Genomics. 87: 165-72. PMID: 16326070
  5. 表达 mtDNA 螺旋酶 Twinkle 和聚合酶 POLG 的催化突变体会导致不同的复制停滞表型。  |  Wanrooij, S., et al. 2007. Nucleic Acids Res. 35: 3238-51. PMID: 17452351
  6. 与线粒体闪烁螺旋酶新型突变有关的轻度眼肌病。  |  Rivera, H., et al. 2007. Neuromuscul Disord. 17: 677-80. PMID: 17614277
  7. 线粒体 DNA 螺旋酶 twinkle 突变导致的家族性帕金森症和眼肌麻痹。  |  Baloh, RH., et al. 2007. Arch Neurol. 64: 998-1000. PMID: 17620490
  8. 闪烁螺旋酶（PEO1）基因突变会导致线粒体DNA耗竭。  |  Sarzi, E., et al. 2007. Ann Neurol. 62: 579-87. PMID: 17722119
  9. 伴有mtDNA缺失的早发性脑病中的隐性Twinkle突变。  |  Hakonen, AH., et al. 2007. Brain. 130: 3032-40. PMID: 17921179
  10. Twinkle相关线粒体DNA耗竭。  |  Remtulla, S., et al. 2019. Pediatr Neurol. 90: 61-65. PMID: 30391088
  11. TWINKLE和其他人类线粒体DNA解旋酶：结构、功能和疾病。  |  Peter, B. and Falkenberg, M. 2020. Genes (Basel). 11: PMID: 32283748
  12. 超声检查乳房夹可视化中的Twinkle伪影。  |  Maggie, BP., et al. 2023. Arch Gynecol Obstet. 307: 2021-2022. PMID: 35829766

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Twinkle 抗体 (1C5)

sc-293368
100 µg/ml
RMB2377.00

Which domain of the twinkle does the antibody bind?

Asked by: Gracelyn
Thank you for your question. It would be helpful if you could call 800-457-3801, allowing for a more interactive discussion of this and other related questions.
Answered by: Technical Service
Date published: 2022-08-30

For Western Blot, is it recommended to use denatured or non-denatured conditions with Twinkle (1C5): sc-293368 antibody?

Asked by: Trav11
Thank you for your question. We recommend this antibody for use in denatured Western Blot conditions. It has not been validated for use in non-denatured conditions. Please contact our Technical Service Department for further details or inquiries.
Answered by: Technical Support
Date published: 2017-03-27
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Rated 5 out of 5 by from Good for Western BlotAntibody works for Western blot with U2OS cell lysates in published research -SCBT QC
Date published: 2023-09-14
Rated 5 out of 5 by from 其他试剂可以。之前用过。非常好。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。其他试剂可以。
Date published: 2019-03-05
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