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SURF-1蛋白在线粒体呼吸链复合物IV(CIV或COX)的组装中起着至关重要的作用。SURF-1基因在内线粒体膜中表达,其突变通常会导致细胞色素c氧化酶复合物IV缺乏。复合物IV的缺乏会导致Leigh综合征,这是一种严重的神经系统疾病。Leigh综合征患者通常会出现快速进行性脑病,其特征为皮质下脑区域的坏死性病变。SURF-1突变与植入后胚胎的高致死率以及出生后个体的早期死亡有关。肌肉力量和运动性能的严重缺陷也是骨骼肌和肝脏中SURF-1活性的深刻和孤立的缺陷。由于SURF-1突变,心脏、大脑和骨骼肌的形态异常经常发生。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
SURF-1 抗体 (D-9) | sc-166948 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
SURF-1 (D-9): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540179 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
SURF-1 (D-9): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-541953 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
SURF-1 抗体 (D-9) X | sc-166948 X | 200 µg/0.1 ml | RMB2377.00 |