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249个氨基酸的Shwachman-Bodian-Diamond综合征(SBDS)蛋白属于UPF0023家族。SBDS广泛表达,可能参与RNA代谢。SBDS包含一个C端结构域、一个中心结构域和一个N端结构域。C端结构域具有类似铁氧还蛋白的折叠,并且在结构上与已知的RNA结合结构域同源。中心结构域包含一个三螺旋束。N端结构域由三维α/β折叠组成,是疾病相关突变的最常见靶标。SBDS基因的突变会导致Shwachman-Diamond综合征(SDS),这是一种以血液学功能障碍、骨骼异常和胰腺外分泌不足为特征的常染色体隐性骨髓衰竭性疾病。SDS的特点还在于,多达三分之一的受影响个体患白血病和骨髓发育不良的风险增加。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
SBDS 抗体 (D-6) | sc-271600 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
SBDS (D-6): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-535007 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 |