二氢吡啶受体(DHPR)和肌质网ryanodine受体(RyR)是细胞内连接处的两个关键组成部分,其中表面膜的去极化转化为从内部储存中释放的Ca2+。 RyR家族由RyR-1、RyR-2和RyR-3组成,它们分别被表征为骨骼肌、心脏和脑ryanodine受体。 RyR蛋白对于钙依赖性兴奋至关重要。 不表达RyR的细胞缺乏兴奋-收缩偶联,并且Ca2+电流密度降低数倍。 RyR-1在慢肌和快肌中表达。 RyR-1的激活导致肌质网(SR)释放Ca2+,进而导致肌肉收缩。 该蛋白基因的突变可导致多种肌肉疾病,包括布罗迪病、恶性高热、心肌病和中央核病。
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RyR-1 抗体 (XA7B6) 参考文献:
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