RPE65 抗体 (8B11): sc-53489. 小鼠眼球 (A) 和人眼 (B) 组织提取物中 RPE65 表达的 Western 印迹分析.
RPE65 抗体 (8B11): sc-53489
- RPE65抗体(8B11)是小鼠单克隆IgG1 κ, 在5篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 针对bovine来源的RPE微粒体膜的
- 推荐用于 mouse, rat， human 和 Xenopus 来源的RPE65 WB, IP 和 IF检测; 也和以下物种反应，包括： bovine
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是RPE65 Antibody (8B11) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与RPE65 Antibody (8B11) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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研究信息
関連項目
视网膜色素上皮（RPE）是视网膜感光细胞外表面附近的一层单层上皮。视网膜色素上皮特异性蛋白（RPE65）是一种属于β-胡萝卜素双加氧酶家族的65kDa蛋白。该蛋白在11-顺式视黄醛生成以及视觉色素再生中起着重要作用。RPE65在棕榈酰化时通过脂锚定附着在膜上（膜形式），在未棕榈酰化时是可溶的。该蛋白的可溶形式结合维生素A。RPE65的缺陷导致常染色体显性色素性视网膜炎和/或莱伯氏先天性黑蒙2型。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
RPE65 抗体 (8B11) 参考文献:
- 成功替换 RPE65 基因，改善人类视觉功能。 | Koenekoop, RK. 2008. Ophthalmic Genet. 29: 89-91. PMID: 18766986
- 治疗与 RPE65 相关的 Leber 先天性无脑症的临床基因疗法。 | Stein, L., et al. 2011. Expert Opin Biol Ther. 11: 429-39. PMID: 21299439
- voretigene neparvovec（AAV2-hRPE65v2）对 RPE65 介导的遗传性视网膜营养不良症患者的疗效和安全性：随机对照、开放标签的 3 期试验。 | Russell, S., et al. 2017. Lancet. 390: 849-860. PMID: 28712537
- 临床视角：治疗 RPE65 相关视网膜营养不良症。 | Maguire, AM., et al. 2021. Mol Ther. 29: 442-463. PMID: 33278565
- Voretigene Neparvovec 治疗双叶 RPE65 遗传性视网膜病的耐久性：第 3 阶段 3 年和 4 年的结果。 | Maguire, AM., et al. 2021. Ophthalmology. 128: 1460-1468. PMID: 33798654
- RPE65变体导致的遗传性视网膜疾病：从基因诊断管理到治疗。 | Aoun, M., et al. 2021. Int J Mol Sci. 22: PMID: 34281261
- RPE65相关视网膜营养不良症：45 名受影响患者的基因突变和表型谱。 | Lopez-Rodriguez, R., et al. 2021. Exp Eye Res. 212: 108761. PMID: 34492281
- RPE65相关视网膜营养不良症：表型和 Voretigene Neparvovec 的治疗效果。 | Stingl, K., et al. 2024. Klin Monbl Augenheilkd. 241: 259-265. PMID: 38508214
- Voretigene neparvovec 用于治疗 RPE65 基因突变导致的遗传性视网膜营养不良症：从临床试验到实际应用的资格和治疗挑战的范围界定综述。 | Testa, F., et al. 2024. Eye (Lond). 38: 2504-2515. PMID: 38627549
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
RPE65 抗体 (8B11) | sc-53489 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
RPE65 (8B11): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-536972 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
RPE65 (8B11): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534149 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
RPE65 (8B11): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-544932 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |