QDPR 抗体 (B-1): sc-376218. K-562 (A), Hep G2 (B), HeLa (C) 和 Jurkat (D) 全细胞裂解液中 QDPR 表达的 Western 印迹分析.
QDPR 抗体 (B-1): sc-376218
- QDPR 抗体 B-1 是小鼠单克隆 IgG1 κ，QDPR抗体, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列11-244位于human物种的QDPR的C-terminus
- QDPR 抗体 (B-1) 推荐用于WB, IP, IF 和 ELISA，检测human 来源的 QDPR
- 抗QDPR抗体（B-1）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取QDPR (B-1): sc-376218的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgGκ BP-HRP是QDPR Antibody (B-1) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。该试剂现可与QDPR Antibody (B-1) 搭配使用（请参阅下面的订购信息）。有关其它 m-IgGκ BP 结合物，请参阅我们完整的小鼠 IgG 结合蛋白列表。
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描述
基因信息
蛋白序列
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関連項目
QDPR抗体（B-1）是一种IgG1 κ小鼠单克隆QDPR抗体，可通过WB、IP、IF和ELISA检测人类来源的QDPR蛋白。QDPR抗体（B-1）既有非偶联型抗QDPR抗体形式，也有多种偶联型抗QDPR抗体形式，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。QDPR（醌型二氢蝶啶还原酶），也称为DHPR（二氢蝶啶还原酶）或PKU2，是短链脱氢酶/还原酶（SDR）酶家族的一员。QDPR作为同二聚体，在四氢生物蝶呤（BH4）的再利用中发挥重要作用，BH4是芳香族氨基酸（色氨酸、酪氨酸和苯丙氨酸）羟化反应的重要辅因子。更具体地说，QDPR催化羟化反应产生的产物醌型二氢生物蝶呤（qBH2）再生为BH4。编码QDPR的基因发生突变可导致苯丙酮尿症II型（也称为PK2或二氢蝶啶还原酶缺乏症），这是一种由于BH4再利用缺陷导致多巴胺、肾上腺素和5-羟色胺耗竭而引起的疾病。PK2的症状包括高苯丙氨酸血症、轴性低张力、躯干高张力、小头畸形和异常生热。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
QDPR 抗体 (B-1) 参考文献:
- 利用变性梯度凝胶电泳 (DGGE) 对 16 个土耳其 DHPR 缺乏症家庭进行分子分析。 | Romstad, A., et al. 2000. Hum Genet. 107: 546-53. PMID: 11153907
- 通过变性梯度凝胶电泳进行直接突变分析，评估二氢蝶啶还原酶缺乏症胎儿的风险。 | Kalkanoglu, HS., et al. 2001. Prenat Diagn. 21: 868-70. PMID: 11746132
- BH4 代谢基因 GTP 环氢酶 I, 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶, sepiapterin 还原酶, carbinolamine-4a-dehydratase 和二氢蝶呤还原酶发生突变。 | Thöny, B. and Blau, N. 2006. Hum Mutat. 27: 870-8. PMID: 16917893
- 马耳他人四氢生物蝶呤 (BH4) 缺乏症的分子遗传学。 | Farrugia, R., et al. 2007. Mol Genet Metab. 90: 277-83. PMID: 17188538
- 醌类化合物二氢蝶啶还原酶基因（QDPR）在 4 号染色体短臂上的物理和遗传定域。 | MacDonald, ME., et al. 1987. Somat Cell Mol Genet. 13: 569-74. PMID: 2889272
- 通过原位杂交将人类二氢蝶啶还原酶基因定域于 4 号染色体 p15.3 带。 | Brown, RM. and Dahl, HH. 1987. Genomics. 1: 67-70. PMID: 3666748
- 四氢生物蝶呤缺乏症患者二氢蝶啶还原酶基因中的两种新突变。 | Dianzani, I., et al. 1993. J Med Genet. 30: 465-9. PMID: 8326489
- 二氢蝶啶还原酶缺乏症：QDPR 基因的物理结构, 两种新突变的鉴定以及基因型与表型的相关性。 | Dianzani, I., et al. 1998. Hum Mutat. 12: 267-73. PMID: 9744478
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
QDPR 抗体 (B-1) | sc-376218 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
QDPR (B-1): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-522879 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) AC | sc-376218 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) HRP | sc-376218 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) FITC | sc-376218 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) PE | sc-376218 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 488 | sc-376218 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 546 | sc-376218 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 594 | sc-376218 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 647 | sc-376218 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 680 | sc-376218 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
QDPR 抗体 (B-1) Alexa Fluor® 790 | sc-376218 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |