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QBP1 是聚谷氨酰胺蛋白聚集和细胞死亡的抑制剂。QBP1 在 25 µM 浓度下可抑制 COS-7 细胞中的多聚谷氨酰胺聚集,通过 405 纳米波长下的浊度检测,可完全抑制硫代毒素-Q62 的聚集。QBP1 可使这些细胞的死亡减少 50%,并使表达扩增多聚谷氨酰胺的黑腹果蝇的中位寿命从 5.5 天延长到 52 天;QBP1 可缩短为 8 个氨基酸(Trp-Ley-Trp-Trp-Pro-Gly-Ile-Phe),但不会丧失抑制多聚谷氨酰胺聚集的能力。 几种遗传性神经退行性疾病、亨廷顿齿状突眼苍白肌萎缩症、脊髓小脑肌肉萎缩症和脊髓小脑共济失调症都是由于该基因编码区的 CAG 重复序列扩大,导致多聚谷氨酰胺聚集而引起的。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
QBP1, 1 mg | sc-301629 | 1 mg | RMB3385.00 |