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原卟啉原氧化酶是血红素生物合成途径中的倒数第二种酶,它催化原卟啉原IX的6电子氧化,形成原卟啉IX。PPOX蛋白定位于来自各种组织的线粒体内膜,包括心脏、大脑、胎盘、肺、肝、骨骼肌、肾和胰腺。PPOX的遗传缺陷导致杂色卟啉病,这是一种低穿透性、常染色体显性遗传病,以皮肤光敏性和/或各种神经症状为特征。VP的罕见纯合子变异以严重PPOX缺乏为特征,导致幼儿期卟啉的光敏作用、手部骨骼异常,以及较少见的身材矮小、智力迟缓和抽搐。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PPOX 抗体 (42J-6) | sc-100577 | 100 µg/ml | $316.00 |