PDC-E2 抗体 (C-1): sc-166899

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性、破坏性的自身免疫性肝病，其特征是患者血清中存在抗线粒体自身抗体，以及T细胞介导的小型肝内胆管胆管上皮细胞的破坏。患者血清的特征是针对线粒体抗原的自身抗体的高频率（大于95%），该抗原被鉴定为丙酮酸脱氢酶多酶复合物（PDC-E2）的E2组分。PDC-E2包含氨基末端带脂酰基的域和羧基末端催化域。人类序列保留了带脂酰基位点的Glu-Thr-Asp-Lys-Ala基序。免疫印迹揭示了PDC-E2蛋白的两种构象可变形式。自身抗原的免疫显性自身表位对应于内脂酰基域。发现大量无症状患者对PDC-E2有抗体，这些患者患原发性胆汁性肝硬化的风险很高。

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PDC-E2 抗体 (C-1) 参考文献:

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優選的 PDC-E2 抗體是 PDC-E2 抗體 (B-2): sc-271534.