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PBGS(胆色素原合成酶)是一种属于ALADH家族的酶,由八个相同的亚基组成,催化两分子δ-氨基乙酰丙酸缩合形成胆色素原,这是血红素、细胞色素和其他血红蛋白的前体。它还催化卟啉和血红素生物合成途径中的第二步,其中锌对酶活性至关重要。PBGS受到铅的抑制。编码PBGS的基因ALAD的缺陷可导致对铅中毒的敏感性增加和急性肝卟啉症,这是一组由血红素生物合成中部分酶缺陷引起的遗传性疾病,包括急性间歇性卟啉症、变异性卟啉症和遗传性粪卟啉症。ALAD有两种常见等位基因,ALAD2和ALAD1。当暴露于环境铅时,ALAD2 Asn 59杂合子或纯合子的个体血铅水平显著高于ALAD1 Lys 59纯合子。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PBGS 抗体 (G-9) | sc-365095 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PBGS (G-9): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540309 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PBGS (G-9): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-546891 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |