双功能3'-磷酸腺苷5'-磷酸硫酸合成酶(PAPS合成酶或PAPSS),也称为硫激酶(SK),在硫代谢途径中的硫酸盐同化中起重要作用。PAPPS蛋白是具有APS激酶和ATP硫酸化酶活性的双功能酶,介导硫酸盐活化途径中的两个步骤。PAPSS蛋白属于APS激酶家族和硫酸腺苷转移酶家族蛋白。在哺乳动物中,PAPPS蛋白是硫酸盐的唯一来源。在出生后生长期间,PAPPS蛋白可能在骨骼发生中发挥作用。PAPSS2基因的缺陷可引起巴基斯坦型脊柱骨骺发育不良(SEMD),这是一种常染色体隐性形式的SEMD,其特征在于肢体短、弯曲、膝关节增大和轻度短指。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PAPSS 2 抗体 (SQ-19) | sc-100801 | 100 µg/ml | RMB2504.00 |