PAH 抗体 (H-2): sc-271258. 大鼠肝脏组织提取物中 PAH 表达的 Western 印迹分析.
PAH 抗体 (H-2): sc-271258
- PAH 抗体 H-2 是小鼠单克隆 IgG1 κ，PAH抗体, 在6篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的PAH的C-terminus附近的氨基酸404-432之间
- PAH 抗体 (H-2) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 PAH; 也和以下物种反应，包括： 和 equine, canine and porcine
- 抗PAH抗体（H-2）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取PAH (H-2): sc-271258的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP 和 m-IgG1 BP-HRP 是 PAH 抗体 (H-2) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与PAH 抗体 (H-2) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
快捷链接
相关产品
描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
PAH抗体（H-2）是一种IgG1 κ小鼠单克隆PAH抗体（也称为PAH抗体），能够通过WB、IP、IF、IHC(P)和ELISA等方法检测小鼠、大鼠和人源的PAH蛋白。PAH抗体（H-2）既有非偶联的抗PAH抗体形式，也有多种偶联形式的抗PAH抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。PAH基因编码苯丙氨酸羟化酶（PAH），该酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸，是苯丙氨酸分解代谢中的限速酶。哺乳动物PAH是一种可溶性、同源四聚体蛋白质，在人类肝脏中大量表达。PAH活性缺陷导致常染色体隐性遗传病苯丙酮尿症（PKU），其特征为智力迟钝，除非在生命早期就引入低苯丙氨酸饮食。PAH基因位于人类染色体12q23.2上，包含编码功能性PAH所需的所有遗传信息，这表明单个基因参与了经典疾病表型。许多突变会损害PAH基因，导致酶活性降低并引起不同程度的PKU。据报道，PAH存在多种同工酶，但这些很可能是PAH的等位基因变异体，产生的蛋白质亚基电荷和电泳迁移率略有不同。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
PAH 抗体 (H-2) 参考文献:
- 异源基因突变小鼠模型：人类高苯丙氨酸血症的新同源物 | Sarkissian, CN., et al. 2000. Mol Genet Metab. 69: 188-94. PMID: 10767173
- [对 11 名 PAH 基因新突变患者的临床, 生物医学, 神经学和分子研究]。 | Mallolas, J., et al. Rev Neurol. 31: 907-10. PMID: 11244681
- 东方人群中普遍存在的苯丙酮尿症突变的创始人效应。 | Wang, T., et al. 1991. Proc Natl Acad Sci U S A. 88: 2146-50. PMID: 2006152
- [人脑中苯丙氨酸羟化酶亚基组成的免疫化学检测及其特点]。 | Chestkov, VV. and Laptev, AV. 1988. Biull Eksp Biol Med. 106: 30-4. PMID: 3401571
- 人类苯丙氨酸羟化酶的基因转移和表达。 | Ledley, FD., et al. 1985. Science. 228: 77-9. PMID: 3856322
- 酶亚基数量和亚基大小的分布：对 100 个人类基因位点产物的研究。 | Hopkinson, DA., et al. 1976. Ann Hum Genet. 39: 383-411. PMID: 782337
- 大肠杆菌表达的未磷酸化大鼠肝脏苯丙氨酸羟化酶的光谱和动力学特性。静止和活化状态的比较。 | Kappock, TJ., et al. 1995. J Biol Chem. 270: 30532-44. PMID: 8530485
- 四聚体人类苯丙氨酸羟化酶的结构及其对苯丙酮尿症的影响。 | Fusetti, F., et al. 1998. J Biol Chem. 273: 16962-7. PMID: 9642259
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PAH 抗体 (H-2) | sc-271258 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PAH (H-2): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-527226 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
PAH (H-2): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-532599 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) AC | sc-271258 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) HRP | sc-271258 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) FITC | sc-271258 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) PE | sc-271258 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 488 | sc-271258 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 546 | sc-271258 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 594 | sc-271258 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 647 | sc-271258 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 680 | sc-271258 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 790 | sc-271258 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
PAH (H-2) 中和勝肽 | sc-271258 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |