NUBPL 抗体 (G-7): sc-393245. 非转染: sc-117752 (A) 和人 NUBPL 转染: sc-113739 (B) 293T 全细胞裂解液中 NUBPL 表达的 Western 印迹分析.
NUBPL 抗体 (G-7): sc-393245
- NUBPL抗体(G-7)是小鼠单克隆IgG1 (kappa轻链)，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的NUBPL的内部区域内的氨基酸140-163之间
- 推荐用于 human 来源的NUBPL WB, IP, IF 和 ELISA检测
- m-IgG Fc BP-HRP是NUBPL Antibody (G-7) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。该试剂现与NUBPL Antibody (G-7) 搭配使用（请参阅下面的订购信息）。
NUBPL（类似核苷酸结合蛋白）是一种由319个氨基酸组成的线粒体蛋白，属于Mrp/NBP35 ATP结合蛋白家族，并以两种可选剪接的同种型存在。NUBPL是线粒体膜呼吸链NADH脱氢酶（复合体I）组装所必需的，它可能会向复合体I亚基传递一个或多个Fe-S簇。NUBPL在肝脏和肾脏中的表达量最高，在小肠和大脑中也有显著表达。NUBPL的缺陷是线粒体复合体I缺陷（MT-C1D）的原因之一，这是一种线粒体呼吸链紊乱，会引起从致死性新生儿疾病到成人发病的神经退行性疾病的广泛疾病。表型包括进行性脑白质营养不良的巨头畸形、非特异性脑病、心肌病、肌病、肝病、Leigh综合征、Leber遗传性视神经病变和某些形式的帕金森病。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
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NUBPL 抗体 (G-7) 参考文献:
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- 核苷酸结合蛋白样蛋白（NUBPL）中的新型复合杂合致病变异会导致多系统受累的白质脑病。 | Protasoni, M., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 26-34. PMID: 31787496
- NUBPL中的致病性变异导致复合体I的基质臂无法组装，并导致复杂的白质脑病，并累及丘脑。 | Friederich, MW., et al. 2020. Mol Genet Metab. 129: 236-242. PMID: 31917109
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- NUBPL功能缺失突变可能将帕金森病与复合体I隐性缺陷联系起来。 | Eis, PS., et al. 2020. Front Neurol. 11: 555961. PMID: 33224084
- 扩大NUBPL相关性白细胞营养不良的谱系。 | Tonduti, D., et al. 2023. Neuropediatrics. 54: 161-166. PMID: 36868263
- 小鼠滋养层细胞类器官作为滋养层细胞发育和CRISPR-Cas9筛选的模型。 | Mao, Q., et al. 2023. Dev Cell. 58: 2992-3008.e7. PMID: 38056451
- 二硫键断裂和铁死亡相关基因定义了免疫微环境，NUBPL可作为预测膀胱癌预后和免疫治疗反应的潜在生物标志物。 | Zhang, X., et al. 2024. Heliyon. 10: e37638. PMID: 39290277
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
NUBPL 抗体 (G-7) | sc-393245 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
NUBPL (G-7): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540892 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
NUBPL (G-7) 中和勝肽 | sc-393245 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |