电子传输链(呼吸链)的复合体1(也称为NADH脱氢酶)是一种酶复合体,可催化电子从NADH转移到泛醌。该反应中的自由能保存在质子转移到膜间隙的过程中,以产生电化学质子梯度,这是ATP合成的驱动力。复合体1是一个复杂的、由多种蛋白质组成的L形复合体,至少由45个不同的亚基组成,位于线粒体内膜上。NDUFS4(NADH脱氢酶(泛醌)Fe-S蛋白4),也称为AQDQ或CI-18(复合体I-18kDa蛋白),属于复合体I NDUFS4亚基家族。NDUFS4定位于线粒体内膜的基质侧,作为复合体I的辅助亚基发挥作用。编码NDUFS4的基因发生突变可导致复合体I线粒体呼吸链缺陷。患有这种缺陷的患者可能出现心肌病、肌病、肝衰竭和神经系统疾病。
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NDUFS4 抗体 (1-E-4) | sc-100567 | 100 µg/ml | RMB2504.00 |