NAGS 抗体 (E-8): sc-515127. 福尔马林固定的 SW480 细胞免疫荧光染色, 显示线粒体定位.
NAGS 抗体 (E-8): sc-515127
- NAGS 抗体 E-8 是小鼠单克隆 IgG1 (kappa轻链)，NAGS抗体，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列226-341位于human物种的NAGS的内部区域内
- NAGS 抗体 (E-8) 推荐用于WB, IP, IF 和 ELISA，检测human 来源的 NAGS
- 抗NAGS抗体（E-8）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- m-IgG Fc BP-HRP和 m-IgG1 BP-HRP是NAGS Antibody (E-8) for WB applications. 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与NAGS Antibody (E-8) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
NAGS抗体（E-8）是一种小鼠单克隆IgG1κ轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测人类NAGS蛋白。抗NAGS抗体（E-8）有非结合型和多种结合型，包括琼脂糖、辣根过氧化物酶（HRP）、藻红蛋白（PE）、异硫氰酸荧光素（FITC）和多种Alexa Fluor®结合物。N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）在尿素循环中起着至关重要的作用，而尿素循环对于清除体内多余的氮至关重要。这种酶催化谷氨酸和乙酰辅酶A形成N-乙酰谷氨酸，是尿素循环中第一个限速酶--碳酰胺磷酸合成酶I（CPSI）的必需激活剂。NAGS缺乏会导致严重的高氨血症，这是一种可能危及生命的疾病，其特征是血液中氨含量升高。在人类中，NAGS基因有21个突变，其中10个突变与急性新生儿高氨血症有关，其他突变则与迟发性高氨血症有关。N-氨基甲酰谷氨酸等治疗方案在缓解遗传性和继发性NAGS缺陷患者的高氨血症方面显示出一定的效果。NAGS主要在肝脏、小肠和肾脏中表达，这表明其在这些重要器官的代谢过程中起着重要作用。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
NAGS 抗体 (E-8) 参考文献:
- 人类 N-乙酰谷氨酸合成酶基因的克隆和表达。 | Caldovic, L., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 299: 581-6. PMID: 12459178
- N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症患者的突变分析。 | Häberle, J., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 593-7. PMID: 12754705
- 哺乳动物 N-乙酰谷氨酸合成酶。 | Morizono, H., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81 Suppl 1: S4-11. PMID: 15050968
- 重组人和小鼠 N-乙酰谷氨酸合成酶的生化特性。 | Caldovic, L., et al. 2006. Mol Genet Metab. 87: 226-32. PMID: 16321554
- 人类 N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）基因的突变和多态性。 | Caldovic, L., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 754-9. PMID: 17421020
- N-氨甲酰基谷氨酸试验可能无法检测出所有 NAGS 缺乏症和新生儿发病患者。 | Nordenström, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 400. PMID: 17510757
- 人类患者和基因敲除小鼠模型中尿素循环紊乱的对比特征。 | Deignan, JL., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 7-14. PMID: 17933574
- 通过同位素掺入和血液生物标志物测量，N-氨甲基谷氨酸可显著增强 N-乙酰谷氨酸缺乏症和丙酸血症患者的尿原生成。 | Tuchman, M., et al. 2008. Pediatr Res. 64: 213-7. PMID: 18414145
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
NAGS 抗体 (E-8) | sc-515127 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-527986 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
NAGS (E-8): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-533359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) AC | sc-515127 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) HRP | sc-515127 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) FITC | sc-515127 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) PE | sc-515127 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-515127 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-515127 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-515127 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-515127 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-515127 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
NAGS 抗体 (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-515127 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |