Date published: 2025-9-6

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N-Butyldeoxynojirimycin·HCl (CAS 210110-90-0)

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备用名:
N-Butyl-DNJ,HCl;Miglustat(hydrochloride)
应用:
N-Butyldeoxynojirimycin·HCl 是 抑制葡萄糖甘油酰胺合酶和α-葡萄糖苷酶 I 和 II,但无明显病理变化
CAS号码:
210110-90-0
纯度:
≥98%
分子量:
255.74
分子式:
C10H21NO4•HCl
仅供科研使用。不可用于诊断或治疗。
* 参考分析证明 大量特定数据 (包括水 含量).

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N-Butyldeoxynojirimycin·HCl是一种新型的UGCG(葡糖神经酰胺合成酶)抑制剂,以及葡糖酶I和II(alpha-葡糖酶I和II)的抑制剂。该化合物已被证明可以抑制葡糖神经酰胺合成酶,而不引起神经酰胺积累和细胞死亡。当给予年轻小鼠时,该化合物可使肝脏和淋巴器官中的糖脂产生减少50%-70%,而不会引起任何明显的病理学变化。它是体内抗HIV病毒复制和合胞体形成的有效抑制剂。该化合物可恢复上皮细胞囊性纤维化(CF)细胞中cAMP激活的氯电流,通过阻止calnexin和delF508-CFTR之间的相互作用。在一组小鼠Tay Sachs病的模型中,暴露于N-丁基脱氧野尻霉素·HCl的小鼠限制了GM2的生物合成,从而防止了脑部和糖脂中的GM2积累。此作用显著减少了储存神经元和每个细胞的神经节苷脂的数量。N-丁基脱氧野尻霉素·HCl还可以通过抑制ER-葡糖酶I和II,拯救人类气道上皮细胞中F508del-CFTR的转送缺陷。此外,它具有广泛的抗病毒活性。


N-Butyldeoxynojirimycin·HCl (CAS 210110-90-0) 参考文献

  1. 糖脂生物合成阻抑剂对神经母细胞瘤细胞由神经酰胺诱导的细胞死亡的不同影响  |  Bieberich, E., et al. 1999. J Neurochem. 72: 1040-9. PMID: 10037475
  2. 以糖基化为目标的治疗方法。  |  Dwek, RA., et al. 2002. Nat Rev Drug Discov. 1: 65-75. PMID: 12119611
  3. 神经酰胺的合成与固醇调节因子结合蛋白的转录后调节有关。  |  Worgall, TS., et al. 2004. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 24: 943-8. PMID: 15132973
  4. α-葡萄糖苷酶抑制剂米格鲁司他对囊性纤维化上皮细胞中功能性 delF508-CFTR 通道的修复。  |  Norez, C., et al. 2006. FEBS Lett. 580: 2081-6. PMID: 16546175
  5. 米格鲁司特(正丁基去氧嘧啶)可同时改善囊性纤维化上皮细胞的钠和氯转运缺陷。  |  Noël, S., et al. 2008. J Pharmacol Exp Ther. 325: 1016-23. PMID: 18309088
  6. 糖脂生物合成在严重发热伴血小板减少综合征病毒侵入中的作用。  |  Drake, MJ., et al. 2017. PLoS Pathog. 13: e1006316. PMID: 28388693
  7. 2-Hydroxypropyl-Cyclodextrins 对 Npc1-Null 细胞脂质积累的不同影响  |  Hoque, S., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32019132
  8. 神经节苷脂是准显性和裸甲型肝炎病毒的重要内体受体。  |  Das, A., et al. 2020. Nat Microbiol. 5: 1069-1078. PMID: 32451473
  9. α-葡萄糖苷酶抑制剂 N-butyldeoxynojirimycin 可在后 CD4 结合水平上阻抑人类免疫缺陷病毒的进入。  |  Fischer, PB., et al. 1995. J Virol. 69: 5791-7. PMID: 7543588
  10. N-butyldeoxynojirimycin 是一种新型糖脂生物合成抑制剂。  |  Platt, FM., et al. 1994. J Biol Chem. 269: 8362-5. PMID: 8132559
  11. N-butyldeoxynojirimycin 介导的人类免疫缺陷病毒进入抑制与 gp120 脱落和 gp41 暴露受损相关。  |  Fischer, PB., et al. 1996. J Virol. 70: 7153-60. PMID: 8794362
  12. 用 N-butyldeoxynojirimycin 预防 Tay-Sachs 小鼠溶酶体贮积。  |  Platt, FM., et al. 1997. Science. 276: 428-31. PMID: 9103204
  13. 用 N-丁基脱氧野尻霉素治疗的小鼠肝脏和淋巴器官中出现广泛的糖磷脂耗竭。  |  Platt, FM., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 19365-72. PMID: 9235935

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N-Butyldeoxynojirimycin·HCl, 5 mg

sc-201398
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N-Butyldeoxynojirimycin·HCl, 50 mg

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