MIPEP 抗体 (166CT22.3.7): sc-517345

MIPEP抗体（166CT22.3.7）是一种小鼠单克隆IgG1 kappa轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）和免疫沉淀（IP）检测人源MIPEP蛋白。抗MIPEP抗体（166CT22.3.7）以非结合形式提供。MIPEP，即线粒体中间肽酶，是一种关键的713个氨基酸酶，在处理核编码蛋白进入线粒体内膜或基质的最后一步中起着至关重要的作用。MIPEP（166CT22.3.7）单克隆抗体能够研究这种与氧化磷酸化相关蛋白成熟度有关的必需蛋白，这些蛋白对于细胞能量产生至关重要，主要在骨骼肌、大脑、心脏和胰腺等高耗氧组织中表达。MIPEP的重要性不仅限于其酶功能；MIPEP还是酵母YMIP的功能同源物，后者是一种促进线粒体铁吸收的蛋白质，由酵母frataxin同源物调节，后者是线粒体铁外排所必需的。鉴于人类frataxin对MIPEP的调节作用，MIPEP可能与弗里德雷希特共济失调（Friedreich ataxia）的病理生理学有关，这是一种常染色体隐性遗传的神经退行性疾病，与frataxin缺乏有关。因此，MIPEP (166CT22.3.7)抗体是研究人员研究线粒体功能和相关疾病的宝贵工具。

Alexa Fluor^® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标

LI-COR^®和 Odyssey^® 是LI-COR Biosciences的注册商标

MIPEP 参考文献:

1. 线粒体中间肽酶和酵母frataxin同源物共同维持酿酒酵母的线粒体铁平衡。  |  Branda, SS., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 1099-110. PMID: 10332043
2. 人类线粒体中间肽酶的功能和基因组分析，它是 frataxin 的一个假定蛋白伙伴。  |  Chew, A., et al. 2000. Genomics. 65: 104-12. PMID: 10783257
3. 人类 frataxin 可维持酿酒酵母线粒体铁的稳态。  |  Cavadini, P., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2523-30. PMID: 11030757
4. 大鼠线粒体中间肽酶的序列分析：与锌金属肽酶和推测的酵母同源物的相似性。  |  Isaya, G., et al. 1992. Proc Natl Acad Sci U S A. 89: 8317-21. PMID: 1518864
5. 对氧化磷酸化系统合并缺陷的四个候选基因（OXA1L, MRS2L, YME1L 和 MIPEP）进行突变检测。  |  Coenen, MJ., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 1091-7. PMID: 16435202
6. ncRNA编码的肽或蛋白质与癌症。  |  Wang, J., et al. 2019. Mol Ther. 27: 1718-1725. PMID: 31526596
7. MIPEP基因的变异可导致复杂的神经系统表型，但不伴有心肌病，会损害氧化磷酸化酶蛋白的成熟，导致患者细胞中氧化磷酸化酶蛋白的含量减少。  |  Pulman, J., et al. 2021. Mol Genet Metab. 134: 267-273. PMID: 34620555
8. 病例报告：中国一名婴儿患有肥厚型心肌病、严重乳酸性酸中毒和肌张力低下，其罕见的MIPEP复合杂合子变异是首次发现。  |  Wang, L., et al. 2022. Front Cardiovasc Med. 9: 1095882. PMID: 36727025
9. microRNA初级转录物中包含的调控miPEP开放阅读框。  |  Erokhina, TN., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 36768436
10. linc-mipep和linc-wrb编码的微肽可调节脊椎动物特异性神经细胞中的染色质可及性。  |  Tornini, VA., et al. 2023. Elife. 12: PMID: 37191016
11. 脂肪细胞中miPEP的缺失可通过促进肌肉代谢来预防肥胖和胰岛素抵抗。  |  Diaz-Vegas, A., et al. 2024. Mol Metab. 86: 101983. PMID: 38960128
12. 人类线粒体中间肽酶基因（MIPEP）的克隆, 表达和染色体分配。  |  Chew, A., et al. 1997. Genomics. 40: 493-6. PMID: 9073519