Malin 抗体 (3G6): sc-293401

Malin抗体（3G6）是一种小鼠单克隆IgG2a kappa轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测人类来源的Malin蛋白。抗Malin抗体（3G6）以非结合形式提供。Malin蛋白，也称为NHL重复蛋白1，在泛素-蛋白酶体系统中起着至关重要的作用，作为单一亚基E3泛素连接酶发挥作用。Malin蛋白对于调节蛋白质降解至关重要，而蛋白质降解对于维持细胞内环境稳定和防止错误折叠的蛋白质堆积至关重要。Malin的结构包括六个NHL重复序列和一个RING型锌指结构域，其中RING结构域对于泛素化活性尤为重要。NHLRC1基因编码Malin蛋白，其突变与2型进行性肌阵挛性癫痫（EPM2）有关，后者也被称为Lafora病，是一种严重的神经系统疾病，其特征是大发作和快速智力衰退。Lafora体是一种淀粉样多糖，存在于包括大脑、肌肉、肝脏和心脏在内的各种组织中，是这种疾病的标志。Malin蛋白主要定位于内质网，在包括大脑、小脑、脊髓、延髓、心脏、肝脏、骨骼肌和胰腺在内的多种人体组织中表达，凸显了其在神经元和非神经元功能中的重要性。

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Malin 抗体 (3G6) 参考文献:

1. NHLRC1 基因突变导致进行性肌阵挛癫痫。  |  Chan, EM., et al. 2003. Nat Genet. 35: 125-7. PMID: 12958597
2. 多糖进行性肌阵挛癫痫（拉弗拉病）：第三个基因位点的证据。  |  Chan, EM., et al. 2004. Neurology. 63: 565-7. PMID: 15304597
3. 对拉弗拉病的见解：malin 是一种 E3 泛素连接酶，可泛素化并促进拉弗林的降解。  |  Gentry, MS., et al. 2005. Proc Natl Acad Sci U S A. 102: 8501-6. PMID: 15930137
4. 进行性肌阵挛癫痫中的新型糖原合成酶激酶 3 和泛素化途径  |  Lohi, H., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 2727-36. PMID: 16115820
5. 拉弗拉进行性肌阵挛癫痫突变数据库--EPM2A 和 NHLRC1 (EPM2B) 基因。  |  Ianzano, L., et al. 2005. Hum Mutat. 26: 397. PMID: 16134145
6. 拉弗拉进行性肌阵挛癫痫分子基础的最新进展。  |  Ganesh, S., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 1-8. PMID: 16311711
7. 拉弗拉进行性肌阵挛性癫痫患者的新型NHLRC1突变及基因型与表型的相关性。  |  Singh, S., et al. 2006. J Med Genet. 43: e48. PMID: 16950819
8. 拉弗拉病蛋白 Malin 和 laforin 在蛋白酶体受损时被招募到侵染体。  |  Mittal, S., et al. 2007. Hum Mol Genet. 16: 753-62. PMID: 17337485