HPS-6 抗体 (C-12): sc-373786. 拉莫斯 (A) 和拉吉 (B) 全细胞裂解液中 HPS-6 表达的 Western 印迹分析.
HPS-6 抗体 (C-12): sc-373786
- HPS-6 抗体 C-12 是小鼠单克隆 IgG2a (kappa轻链)，HPS-6抗体，规格为200 µg/ml
- 针对human起源的HPS-6内部区域内的氨基酸400-446进行
- HPS-6 抗体 (C-12) 推荐用于WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测human 来源的 Hermansky-Pudlak Syndrome Protein 6
- 抗HPS-6抗体（C-12）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取HPS-6 (C-12): sc-373786的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2a BP-HRP 和 m-IgGκ BP-HRP 是 HPS-6 抗体 (C-12) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与HPS-6 抗体 (C-12) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
HPS-6抗体（C-12）是一种IgG2a κ小鼠单克隆HPS-6抗体（也被指定为HPS-6抗体），能够通过WB、IP、IF、IHC(P)和ELISA检测人类来源的HPS-6蛋白。HPS-6抗体（C-12）既以非偶联的抗HPS-6抗体形式提供，也以多种偶联形式的抗HPS-6抗体提供，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。Hermansky-Pudlak综合征（HPS）是一种罕见的、遗传异质的、常染色体隐性遗传病。其特点是眼皮肤白化病、溶酶体贮积缺陷和由于血小板贮存池缺乏而引起的长期出血。有10个HPS基因编码HPS蛋白，这些蛋白都在三个不同的普遍表达的蛋白质复合物或溶酶体相关细胞器复合物的生物发生中相互作用。这些基因的缺陷会导致HPS。Hermansky-Pudlak综合征6蛋白（HPS-6），也被称为Ruby-eye蛋白同源物（Ru），调节溶酶体和其他专门细胞器的功能和合成。HPS-6与HPS-5相互作用形成BLOC2复合物，也被称为溶酶体相关细胞器生物发生复合物-2。HPS6的缺陷可引起Hermansky-Pudlak综合征6（HPS6）。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
HPS-6 抗体 (C-12) 参考文献:
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- 一名患有新型 HPS6 错义变体的患者严重出血并伴有亚临床眼皮肤白化病。 | Han, CG., et al. 2018. Am J Med Genet A. 176: 2819-2823. PMID: 30369044
- 赫尔曼斯基-普德拉克综合征：HPS1和HPS6新型变异的五名中国患者。 | Wang, C., et al. 2021. Eur J Med Genet. 64: 104228. PMID: 33878481
- 赫尔曼斯基-普德拉克综合征的肾功能损害 | Yokoyama, T., et al. 2025. Am J Nephrol. 56: 25-34. PMID: 39383848
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HPS-6 抗体 (C-12) | sc-373786 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HPS-6 (C-12): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-529564 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
HPS-6 (C-12): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-522500 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
HPS-6 (C-12): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-547331 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) AC | sc-373786 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) HRP | sc-373786 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) FITC | sc-373786 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) PE | sc-373786 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 488 | sc-373786 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 546 | sc-373786 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 594 | sc-373786 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 647 | sc-373786 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 680 | sc-373786 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
HPS-6 抗体 (C-12) Alexa Fluor® 790 | sc-373786 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |