Hermansky-Pudlak综合征(HPS)是一种罕见的、遗传异质性的、常染色体隐性遗传疾病。其特点是眼皮肤白化病、溶酶体储存缺陷和由于血小板储存池缺乏引起的出血时间延长。有10个HPS基因编码HPS蛋白,这些蛋白在三个不同的普遍表达的蛋白质复合物或溶酶体相关细胞器复合物的生物发生中都有相互作用。这些基因的缺陷会导致HPS。HPS-4,也称为光耳蛋白同源物,在细胞器生物合成中很重要。编码HSP-4蛋白的基因HPS4的缺陷可导致Hermansky-Pudlak综合征4(HPS4)。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HPS-4 抗体 (D-10) | sc-271425 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HPS-4 (D-10): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-537631 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
HPS-4 (D-10): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534956 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
HPS-4 (D-10): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-548071 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |