



HIBCH抗体(E-11)是一种小鼠单克隆IgM抗体,可通过蛋白质印迹(WB)、免疫沉淀(IP)、免疫荧光(IF)和酶联免疫吸附测定(ELISA)检测小鼠、大鼠和人类来源的HIBCH蛋白。抗HIBCH抗体(E-11)以非结合形式提供。HIBCH,也称为3-羟基异丁酰辅酶A水解酶,由386个氨基酸组成,属于烯酰辅酶A水解酶/异构酶家族。HIBCH主要定位于线粒体,在支链脂肪酸和某些氨基酸的代谢中起着至关重要的作用。这种定位非常重要,因为线粒体功能障碍会导致各种代谢紊乱,包括与能量产生和脂肪酸代谢相关的紊乱。HIBCH在肝脏和肾脏中的表达量很高,而在心脏、肌肉和大脑中的表达量较低。HIBCH水解HIBYL-CoA(一种盐类分解代谢物)和β-羟基丙酰-CoA(丙酸代谢次要途径中的中间产物)。HIBCH的编码基因位于人类染色体2q32.2上,有两种可替代的剪接异构体。该基因缺陷可导致HIBCH缺乏症(HIBCHD),也称为β-羟基异丁酰辅酶A脱酰基酶缺乏症或甲基丙烯酸尿症,其特点是甲基丙烯酰辅酶A(一种可与游离巯基发生反应的高活性化合物)的积累。HIBCHD的表型症状包括神经功能早期恶化、运动技能发育迟缓和肌张力低下,这凸显了HIBCH在维持代谢平衡和神经健康方面的重要性。
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订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HIBCH 抗体 (E-11) | sc-515355 | 200 µg/ml | CNY2422.00 | |||
HIBCH (E-11): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-552728 | 200 µg Ab; 40 µg BP | CNY2715.00 | |||
HIBCH (E-11) 中和勝肽 | sc-515355 P | 100 µg/0.5 ml | CNY519.00 |