HIBCH 抗体 (E-11): sc-515355. Hep G2 (A), A549 (B), Jurkat (C) 和 Y79 (D) 全细胞裂解液中 HIBCH 表达的 Western 印迹分析.
HIBCH抗体（E-11）是一种小鼠单克隆IgM抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测小鼠、大鼠和人类来源的HIBCH蛋白。抗HIBCH抗体（E-11）以非结合形式提供。HIBCH，也称为3-羟基异丁酰辅酶A水解酶，由386个氨基酸组成，属于烯酰辅酶A水解酶/异构酶家族。HIBCH主要定位于线粒体，在支链脂肪酸和某些氨基酸的代谢中起着至关重要的作用。这种定位非常重要，因为线粒体功能障碍会导致各种代谢紊乱，包括与能量产生和脂肪酸代谢相关的紊乱。HIBCH在肝脏和肾脏中的表达量很高，而在心脏、肌肉和大脑中的表达量较低。HIBCH水解HIBYL-CoA（一种盐类分解代谢物）和β-羟基丙酰-CoA（丙酸代谢次要途径中的中间产物）。HIBCH的编码基因位于人类染色体2q32.2上，有两种可替代的剪接异构体。该基因缺陷可导致HIBCH缺乏症（HIBCHD），也称为β-羟基异丁酰辅酶A脱酰基酶缺乏症或甲基丙烯酸尿症，其特点是甲基丙烯酰辅酶A（一种可与游离巯基发生反应的高活性化合物）的积累。HIBCHD的表型症状包括神经功能早期恶化、运动技能发育迟缓和肌张力低下，这凸显了HIBCH在维持代谢平衡和神经健康方面的重要性。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
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HIBCH 抗体 (E-11) 参考文献:
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| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HIBCH 抗体 (E-11) | sc-515355 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HIBCH (E-11) 中和勝肽 | sc-515355 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |