HADHB 抗体 (D-10): sc-365907. K-562 (A), HEL 92. 1. 7 (B) 和 SJRH30 (C) 全细胞裂解液中 HADHB 表达的 Western 印迹分析.
HADHB 抗体 (D-10): sc-365907
- HADHB抗体(D-10)是小鼠单克隆IgG1 (kappa轻链)，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的HADHB的N-terminus附近的氨基酸63-87之间
- 推荐用于 mouse, rat 和 human 来源的HADHB WB, IP, IF 和 ELISA检测; 也和以下物种反应，包括： 和 canine and bovine
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是HADHB Antibody (D-10) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与HADHB Antibody (D-10) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
ADHB（三功能酶β亚基（线粒体），乙酰辅酶A酰基转移酶）是由人类基因HADHB编码的含有474个氨基酸的蛋白质。HADHB属于硫解酶家族，这是一类普遍存在的酶，可催化3-酮酰基辅酶A的可逆硫解裂解为酰基辅酶A和乙酰辅酶A，这是一个涉及与催化半胱氨酸形成的共价中间体的两步反应。HADHB在线粒体中以4个α（HADHA）和4个β（HADHB）亚基的八聚体形式存在。HADHB的缺陷是三功能蛋白缺乏症（TFP缺乏症）的原因之一。临床表现非常多变，包括低血糖、心肌病和猝死。还可以区分出主要表现为肝和神经肌肉受累的表型。从生化角度来看，TFP缺乏症的定义是TFP复合物所有三种酶活性的丧失。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
HADHB 抗体 (D-10) 参考文献:
- 在线粒体三功能蛋白缺乏症患者中发现 HADHA 和 HADHB 基因的新型突变。 | Choi, JH., et al. 2007. Int J Mol Med. 19: 81-7. PMID: 17143551
- 对法国52名线粒体三功能蛋白缺乏症患者群体中突变型HADHA和HADHB转录本的全面cDNA研究和定量分析。 | Boutron, A., et al. 2011. Mol Genet Metab. 103: 341-8. PMID: 21549624
- 一名因HADHB基因突变而患有线粒体三功能蛋白缺乏症的病人自幼反复出现肌痛，并在青春期被确诊。 | Yagi, M., et al. 2011. Mol Genet Metab. 104: 556-9. PMID: 22000755
- HADHB突变导致的线粒体三功能蛋白缺乏症的非致密性。 | Finsterer, J. and Zarrouk-Majoub, S. 2015. Eur J Pediatr. 174: 1693-4. PMID: 26206388
- 多组学综合分析揭示了甲基化和羟甲基化的整体模式，并筛选了HADHB在大肠癌中的肿瘤抑制作用。 | Zhu, Y., et al. 2018. Clin Epigenetics. 10: 30. PMID: 29507648
- HADHB突变导致的"三功能蛋白缺乏症"是一种多系统β-氧化障碍。 | Finsterer, J. and Zarrouk-Mahjoub, S. 2017. Arch Iran Med. 20: 767-769. PMID: 29664318
- HADHB基因突变导致的MTP缺乏：病理生理学和临床表现。 | Dagher, R., et al. 2021. Mol Genet Metab. 133: 1-7. PMID: 33744096
- HADHB是一种脂肪酸β-氧化酶，是恶性淋巴瘤的潜在预后预测因子。 | Sekine, Y., et al. 2022. Pathology. 54: 286-293. PMID: 34531036
- DNA去甲基化酶TET2介导的HADHB表达减少导致镉诱导的大肠癌恶性进展。 | Li, L., et al. 2024. Ecotoxicol Environ Saf. 280: 116579. PMID: 38865940
- 人类线粒体脂肪酸 beta 氧化多酶复合体的 alpha 和 beta 亚基（HADHA 和 HADHB）在 2p23 的荧光原位杂交图谱及其进化。 | Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HADHB 抗体 (D-10) | sc-365907 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-537848 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-535273 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
HADHB (D-10): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-545399 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
HADHB (D-10) 中和勝肽 | sc-365907 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |