HADHB 抗体 (C-6): sc-271496. Jurkat (A), H4 (B), Hs 732. Sk/Mu (C), NIH/3T3 (D) 和 Sol8 (E) 全细胞裂解液中 HADHB 表达的 Western 印迹分析.
HADHB 抗体 (C-6): sc-271496
- HADHB抗体(C-6)是小鼠单克隆IgG1 κ, 在3篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列1-290位于human物种的HADHB的N-terminus
- 推荐用于 mouse, rat 和 human 来源的HADHB WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA检测
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是HADHB Antibody (C-6) 适用于 WB 和 IHC(P) 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与HADHB Antibody (C-6) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
HADHB（三功能酶β亚基（线粒体），乙酰辅酶A酰基转移酶）是由人类基因HADHB编码的含有474个氨基酸的蛋白质。HADHB属于硫解酶家族，这是一类普遍存在的酶，可催化3-酮酰基辅酶A的可逆硫解裂解为酰基辅酶A和乙酰辅酶A，这是一个涉及与催化半胱氨酸形成的共价中间体的两步反应。HADHB在线粒体中以4个α（HADHA）和4个β（HADHB）亚基的八聚体形式存在。HADHB的缺陷是三功能蛋白缺乏症（TFP缺乏症）的原因之一。临床表现非常多变，包括低血糖、心肌病和猝死。还可以区分出主要表现为肝和神经肌肉受累的表型。从生化角度来看，TFP缺乏症的定义是TFP复合物所有三种酶活性的丧失。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
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HADHB 抗体 (C-6) 参考文献:
- HADHB, HuR和CP1与人肾素mRNA远端3'-非翻译区结合，并以不同方式调节肾素的表达。 | Adams, DJ., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 44894-903. PMID: 12933794
- HADHB 基因突变导致的线粒体长链酮酰-CoA 硫醇酶缺乏症。 | Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
- 雌激素受体α与线粒体蛋白HADHB相互作用并影响β-氧化活性。 | Zhou, Z., et al. 2012. Mol Cell Proteomics. 11: M111.011056. PMID: 22375075
- 雌激素受体β与线粒体HADHB相互作用并共定位。 | Zhou, Z., et al. 2012. Biochem Biophys Res Commun. 427: 305-8. PMID: 23000159
- HADHB基因中的复合杂合突变可导致轴突性夏科-玛丽牙齿病。 | Hong, YB., et al. 2013. BMC Med Genet. 14: 125. PMID: 24314034
- HADHB编码线粒体三功能蛋白的β亚基，其突变可导致婴儿期发病甲状旁腺功能减退症和周围性多发性神经病。 | Naiki, M., et al. 2014. Am J Med Genet A. 164A: 1180-7. PMID: 24664533
- 缺血后血管再生过程中CIRBP和HADHB对14q32微RNA的转录后调节。 | Downie Ruiz Velasco, A., et al. 2019. Mol Ther Nucleic Acids. 14: 329-338. PMID: 30665182
- 鉴定与线粒体三功能蛋白缺乏症相关的HADHB突变并确定其功能。 | Liu, ZR., et al. 2019. Mitochondrion. 49: 200-205. PMID: 31521624
- HADHB基因的新突变可导致线粒体三功能蛋白（MTP）缺乏症的轻度表型。 | Ørstavik, K., et al. 2022. JIMD Rep. 63: 193-198. PMID: 35433169
- 在ccRCC转移开始时，HADHB在线粒体脂肪酸代谢中的作用。 | Li, X., et al. 2025. Mol Carcinog.. PMID: 39991877
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HADHB 抗体 (C-6) | sc-271496 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-537646 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534979 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-545280 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |