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蛋白质中 Asn-X-Ser/Thr 基序的天冬酰胺残基的糖基化通常发生在内质网(ER)腔中。Glucosidase I 催化 N-连接寡糖加工途径的第一步。它特异性地从 Glc3-Man9-GlcNAc2 寡糖前体中移除远端的 alpha 1,2-连接的葡萄糖残基。Glucosidase I 包含一个短的胞质尾,一个单次跨膜结构域和一个位于 ER 腔侧的大 C 端催化结构域。编码 Glucosidase I 的基因突变会导致先天性糖基化紊乱(CDG-IIb),其特征是全身性低张力、畸形特征、肝肿大、低通气、喂养问题、癫痫发作和死亡。已在 Glucosidase I 基因中鉴定出两个点突变,导致氨基酸替换,即 Arg486Thr 和 Phe652Leu,这些替换会影响多肽折叠和活性位点形成。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Glucosidase I 抗体 (H-6) | sc-365399 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Glucosidase I (H-6): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540338 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Glucosidase I (H-6): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-542051 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |