GLCNE 抗体 (G-12): sc-271481. 人肝 (A) 和小鼠脑 (B) 组织提取物中 GLCNE 表达的 Western 印迹分析.
GLCNE 抗体 (G-12): sc-271481
- GLCNE抗体(G-12)是小鼠单克隆IgM (kappa轻链)，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的GLCNE的N-terminus附近的氨基酸66-99之间
- 推荐用于 mouse, rat 和 human 来源的GLCNE WB, IP, IF 和 ELISA检测; 也和以下物种反应，包括： 和 equine, canine, bovine and porcine
- m-IgGκ BP-HRP是GLCNE Antibody (G-12) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。该试剂现可与GLCNE Antibody (G-12) 搭配使用（请参阅下面的订购信息）。有关其它 m-IgGκ BP 结合物，请参阅我们完整的小鼠 IgG 结合蛋白列表。
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描述
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関連項目
双功能酶UDP-N-乙酰葡糖胺2-表异构酶/N-乙酰甘露糖胺激酶（GNE/Mnk）或GLCNE调节并启动N-乙酰神经氨酸（NeuAc）的生物合成，N-乙酰神经氨酸是唾液酸的前体。GLCNE是造血细胞正常唾液酸化所必需的。唾液酸化与恶性细胞的细胞粘附、信号转导、致癌性和转移行为有关。在PKC依赖性磷酸化后上调，在肝脏和胎盘中表达最丰富。在心脏、大脑、肺、肾、骨骼肌和胰腺中也有少量表达。GLCNE的缺陷是引起涎尿症、包涵体肌病2（IBM2）和Nonaka肌病（NM）或边缘空泡远端肌病（DMRV）的原因。涎尿症是一种常染色体显性遗传病，由CMP-NeuAc对GLCNE缺乏反馈抑制引起，导致NeuAc过量产生。其特点是胞质内游离唾液酸积聚，尿中神经氨酸大量积聚。IBM2和NM/DMRV均为常染色体隐性遗传的神经肌肉疾病，其特点为成年发病、远端和近端肌无力（尤其是腿部），以及典型的肌肉病变，包括丝状内含物和边缘空泡。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
GLCNE 抗体 (G-12) | sc-271481 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
GLCNE (G-12): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-521956 | 200 µg Ab, 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
GLCNE (G-12) 中和勝肽 | sc-271481 P | 100 µg/0.5 ml | RMB511.00 |