FKRP 抗体 (E-4): sc-374642. 人骨骼肌组织提取物中 FKRP 表达的 Western 印迹分析.
FKRP 抗体 (E-4): sc-374642
- FKRP 抗体 E-4 是小鼠单克隆 IgG1 κ，FKRP抗体, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列368-495位于human物种的FKRP的C-terminus
- FKRP 抗体 (E-4) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 FKRP
- 抗FKRP抗体（E-4）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
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- 目前，我们还没有完成FKRP 抗体 (E-4)的首选二抗检测试剂的鉴定。这项工作正在进行中。
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FKRP抗体（E-4）是一种IgG1 κ小鼠单克隆FKRP抗体（也被称为FKRP抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人类来源的FKRP蛋白。FKRP抗体（E-4）既有非偶联型抗FKRP抗体形式，也有多种偶联型抗FKRP抗体形式，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。福库汀相关蛋白（FKRP）在人体内广泛表达，其中在心脏、骨骼肌和胎盘中的表达最高，在肺、肝、脑、肾和胰腺中的表达最弱。FKRP通过其N端和跨膜结构域定位于高尔基体中部。它是一种预测的糖基转移酶蛋白，在α-肌营养不良聚糖糖基化中发挥作用。FKRP的突变会引起多种疾病，包括先天性肌营养不良症1C（MDC1C）、肢带型肌营养不良症2I型（LGMD2I）以及伴有脑部畸形和智力迟钝的先天性肌营养不良症（CMDs）。FKRP的突变还可能引起肌肉-眼-脑病（MEB）和沃克-沃伯格综合征（WWS），这些疾病除了肌营养不良症外，还以破坏脑和眼的结构为特征。FKRP从高尔基体的错误定位可能是FKRP突变的一个潜在结果。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
FKRP 抗体 (E-4) 参考文献:
- fukutin 相关蛋白基因（FKRP）的突变会导致一种先天性肌肉营养不良症，并伴有继发性层粘连蛋白 alpha2 缺乏症和 alpha-dystroglycan 糖基化异常。 | Brockington, M., et al. 2001. Am J Hum Genet. 69: 1198-209. PMID: 11592034
- 导致先天性肌肉萎缩症的 Fukutin 相关蛋白突变会导致突变蛋白在培养细胞中的 ER 保留。 | Esapa, CT., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 295-305. PMID: 15574464
- 扩张型心肌病可能是 C826A 福丁相关蛋白突变的早期征兆。 | Müller, T., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 372-6. PMID: 15833432
- 变异的 fukutin 相关蛋白（FKRP）在分化的肌肉细胞中的定位与野生型相同。 | Dolatshad, NF., et al. 2005. Exp Cell Res. 309: 370-8. PMID: 16055117
- 肢腰肌营养不良症 2I 型患者的临床和分子特征。 | Boito, CA., et al. 2005. Arch Neurol. 62: 1894-9. PMID: 16344347
- 沃克-瓦尔堡综合征 | Vajsar, J. and Schachter, H. 2006. Orphanet J Rare Dis. 1: 29. PMID: 16887026
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
FKRP 抗体 (E-4) | sc-374642 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) AC | sc-374642 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) HRP | sc-374642 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) FITC | sc-374642 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) PE | sc-374642 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-374642 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-374642 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-374642 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-374642 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-374642 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
FKRP 抗体 (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-374642 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |