Factor VIII 抗体 (GMA-8011): sc-65950
- Factor VIII 抗体 GMA-8011 是小鼠单克隆 IgG2a，提供 100 µg/ml
- 针对human起源的B域缺失重组Factor VIII，表位定位在C1域
- 推荐用于 human 来源的Factor VIII ELISA检测
- 看 Factor VIII light chain (RFFVIII C/5): sc-59512，可查看有标记的 Factor VIII 抗体，包括AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 和 790
- 目前，我们还没有完成Factor VIII 抗体 (GMA-8011)的首选二抗检测试剂的鉴定。这项工作正在进行中。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
凝血因子VIII是一种作为血液凝固途径中关键成分的糖蛋白辅因子。凝血因子VIII表达水平不足或表达无功能的凝血因子VIII会导致血友病A，这是一种常见的严重遗传性出血性疾病。在肝脏这个凝血因子VIII合成的主要部位中，成熟的由2332个氨基酸组成的多肽链被分泌到内质网腔中，在那里它与各种伴侣蛋白相互作用，包括钙网蛋白、钙连蛋白和IgG结合蛋白。从内质网腔中，一部分凝血因子VIII转移到高尔基体，并通过蛋白水解将蛋白质的重链和轻链部分分解成三个片段，从而被激活。最后，因子Xa、蛋白C或凝血酶对激活的凝血因子VIII进行蛋白水解，导致凝血因子VIII失活。凝血因子VIII在血液中的存活需要其在轻链的氨基和羧基末端与血管性血友病因子（VWF）结合。发生在这些结合域以及凝血因子VIII其他活性位点的点突变可能是90-95%疾病病例的潜在原因。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Factor VIII 抗体 (GMA-8011) | sc-65950 | 100 µg/ml | $316.00 |