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凝血因子VIII是一种作为血液凝固途径中关键成分的糖蛋白辅因子。凝血因子VIII表达水平不足或表达无功能的凝血因子VIII会导致血友病A,这是一种常见的严重遗传性出血性疾病。在肝脏这个凝血因子VIII合成的主要部位中,成熟的由2332个氨基酸组成的多肽链被分泌到内质网腔中,在那里它与各种伴侣蛋白相互作用,包括钙网蛋白、钙连蛋白和IgG结合蛋白。从内质网腔中,一部分凝血因子VIII转移到高尔基体,并通过蛋白水解将蛋白质的重链和轻链部分分解成三个片段,从而被激活。最后,因子Xa、蛋白C或凝血酶对激活的凝血因子VIII进行蛋白水解,导致凝血因子VIII失活。凝血因子VIII在血液中的存活需要其在轻链的氨基和羧基末端与血管性血友病因子(VWF)结合。发生在这些结合域以及凝血因子VIII其他活性位点的点突变可能是90-95%疾病病例的潜在原因。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Factor VIII 抗体 (102) | sc-59510 | 100 µl ascites | RMB2377.00 |