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関連項目
丙酮酸脱氢酶(PDH)复合物是一种核编码的线粒体基质酶复合物,通过催化丙酮酸不可逆转化为乙酰辅酶A,在糖酵解和三羧酸(TCA)循环之间起主要连接作用。E3BP(E3结合蛋白),也称为PDHX(丙酮酸脱氢酶蛋白X组分)和含Lipoyl的丙酮酸脱氢酶复合物组分X,是一种由501个氨基酸组成的线粒体蛋白,用于将E3锚定到PDH复合物的E2核心上,这是形成有功能的PDH复合物所必需的。编码E3BP的基因缺陷会导致丙酮酸脱氢酶E3结合蛋白缺乏,这在临床表现上与PDH缺乏和Leigh综合征相似。E3BP缺乏的症状可能包括乳酸酸中毒、发育迟缓、癫痫发作、双瘫、小脑性共济失调、视神经萎缩、面部畸形和阵发性无力。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
E3BP 抗体 (E-12) | sc-377159 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
E3BP (E-12): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-538023 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
E3BP (E-12): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-535544 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
E3BP (E-12): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-545489 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |