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関連項目
Dyskerin(NAP57)与伴侣蛋白Nopp140结合,并与GAR1(NOLA1)、NHP2(NOLA2)和Nop10形成小核糖核蛋白颗粒,用于将尿苷异构化为假尿苷。GAR1、NHP2和dyskerin定位于核仁的致密纤维组分和核Cajal体中。Dyskerin基因定位于Xq28染色体。Dyskerin基因中的错义突变会干扰dyskerin的正常核定位,并导致先天性角化不良(DKC)。DKC是一种罕见的X连锁骨髓疾病,其特征是皮肤色素沉着过度、指甲营养不良、睾丸萎缩和口腔黏膜白斑。GAR1基因定位于4q25染色体。NHP2基因定位于5q35.3染色体,并编码一个由155个氨基酸组成的蛋白质。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Dyskerin 抗体 (C-11) | sc-365731 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
Dyskerin (C-11): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540362 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
Dyskerin (C-11): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-542069 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
Dyskerin 抗体 (C-11) X | sc-365731 X | 200 µg/0.1 ml | RMB2377.00 |