dysferlin 抗体 (C-11): sc-398905. A-673 全细胞裂解液 (A) 和人骨骼肌组织提取物 (B) 中 dysferlin 表达的 Western 印迹分析.
dysferlin 抗体 (C-11): sc-398905
- dysferlin 抗体 C-11 是小鼠单克隆 IgG3，dysferlin抗体，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列84-150位于human物种的dysferlin的N-terminus附近
- 推荐用于 human 来源的dysferlin WB, IP, IF 和 ELISA检测
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- m-IgG3 BP-HRP是dysferlin Antibody (C-11) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂，该试剂现与dysferlin Antibody (C-11) 搭配使用（请参阅下面的订购信息）。
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dysferlin抗体（C-11）是一种IgG3小鼠单克隆dysferlin抗体（也称为dysferlin抗体），它通过WB、IP、IF和ELISA检测人类来源的dysferlin蛋白。dysferlin抗体（C-11）以非偶联抗dysferlin抗体形式提供。Dysferlin是一种肌肉特异性蛋白，对正常肌肉功能和发展至关重要。人类dysferlin基因（DYSF）的突变与2p13.3-p13.1染色体有关，与肢带型肌营养不良症-2B（LGMD-2B）和相关的成人发病远端肌营养不良症（称为Miyoshi肌病（MM））有关。Dysferlin定位于肌纤维膜，但在MM和LGMD-2B肌肉中不存在。Dysferlin在5-6周大的胚胎中被检测到，此时肢体开始形成区域分化。尽管它对于最初的肌发生不是必需的，但dysferlin似乎对于成熟肌肉持续正常功能是至关重要的。有人提出，发育过程中dysferlin的缺失会导致成年后的疾病表型。dysferlin基因中的相同突变可以产生多种肌病表型，表明其他基因和/或其他因素也与临床表型有关。DYSF基因与其他任何已知的哺乳动物基因没有同源性，但其蛋白质产物与秀丽隐杆线虫的精子发生因子fer-1有关。名称"dysferlin"将基因在产生肌营养不良症中的作用与其与秀丽隐杆线虫的同源性相结合。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
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dysferlin 抗体 (C-11) 参考文献:
- Dysferlin 是一种质膜蛋白，在人体发育早期就已表达。 | Anderson, LV., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 855-61. PMID: 10196375
- 肢腰肌营养不良症 2B 型或 Miyoshi 肌病患者的相同基因突变表明，修饰基因发挥了作用。 | Weiler, T., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 871-7. PMID: 10196377
- Dysferlin 是一种表面膜相关蛋白，在宫吉肌病中缺失。 | Matsuda, C., et al. 1999. Neurology. 53: 1119-22. PMID: 10496277
- 常染色体隐性肢腰肌营养不良症的基因映射到 2p 染色体上。 | Bashir, R., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 455-7. PMID: 8012357
- Dysferlin是一种新型骨骼肌基因，在宫吉肌病和肢腰肌营养不良症中发生突变。 | Liu, J., et al. 1998. Nat Genet. 20: 31-6. PMID: 9731526
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| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
dysferlin 抗体 (C-11) | sc-398905 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
dysferlin (C-11): m-IgG3 BP-HRP 套装 | sc-550606 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 |