强直性肌营养不良(DM)是一种常染色体显性遗传的神经肌肉疾病,与肌球蛋白激酶基因(DMPK)3'非翻译区的(CTG)n重复扩增有关。CUG-BP1和CUG-BP2是能在体外特异性结合到(CUG)8寡核苷酸的蛋白质。在正常细胞中,CUG-BP1具有主要的结合活性,而在DM细胞中,核CUG-BP2的结合活性增加。CUG-BP1和CUG-BP2都是新型异质性核核糖核蛋白(hnRNP)hNab50的异构体。CUG-BP1是一种RNA CUG三重复结合蛋白,可调节各种RNA的剪接和翻译。DM中DMPK的RNA CUG重复扩增与CUG-BP1结合活性的改变以及C/EBPb转录因子翻译的改变有关。CUG-BP1是C/EBPb mRNA从不同AUG密码子起始的重要调节因子。在正常细胞中,CUG-BP1通过结合位于p21 mRNA 5'区域内的富含GC的序列来诱导p21的翻译,从而在分化过程中上调p21蛋白。在DM细胞中,CUG-BP1的积累失败导致p21的减少和负责细胞周期退出的其他蛋白质的改变。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
CUG-BP1 抗体 (1.T.9) | sc-56649 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
CUG-BP1 (1.T.9): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-537107 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
CUG-BP1 (1.T.9): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534299 | 200 µg Ab; 40 µg BP | RMB2662.00 | |||
CUG-BP1 (1.T.9): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-545009 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 |