COL6A3 抗体 (A-5): sc-515335. 人胸腺组织提取物 (A) 和 Hs67 全细胞裂解液 (B) 中 COL6A3 表达的荧光西部印迹分析. 用 UltraCruz® 阻断试剂: sc-516214 阻断. 使用的检测试剂: m-IgG1 BP-CFL 488: sc-533661.
COL6A3 抗体 (A-5): sc-515335
- COL6A3抗体(A-5)是小鼠单克隆IgG1 κ, 在2篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列301-600位于human物种的Collagen α3 Type VI的内部区域内
- COL6A3 抗体 (A-5) 推荐用于WB, IP, IF 和 ELISA，检测human 来源的 Collagen α3 Type VI isoforms 1 and 2
- 抗COL6A3抗体（A-5）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取COL6A3 (A-5): sc-515335的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP和 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP是COL6A3 Antibody (A-5) for WB applications. 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与COL6A3 Antibody (A-5) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
COL6A3抗体（A-5）是一种小鼠单克隆IgG1 kappa轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）、免疫荧光（IF）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测人类来源的胶原蛋白α3型VI。COL6A3 (A-5) 抗体有非结合型和多种结合型，包括琼脂糖、辣根过氧化物酶 (HRP)、藻红蛋白 (PE)、异硫氰酸荧光素 (FITC) 和多种 Alexa Fluor® 结合物。胶原蛋白是重要的纤维蛋白，为肌腱和软骨等结缔组织提供结构支撑和强度，其独特的三螺旋结构能够实现横向自结合，形成复杂的组织结构。具体来说，COL6A3是一种由3176个氨基酸组成的分泌蛋白，包含一个纤维连接蛋白III型结构域、一个MPTI抑制剂结构域和12个血管性血友病因子A结构域，是VI型胶原蛋白复合物中三个α链中最大的一个。COL6A3对于细胞粘附和细胞外基质成分的组织至关重要，其正常功能对于维持组织完整性至关重要。值得注意的是，COL6A3的突变与贝斯莱姆肌病和乌尔里希先天性肌营养不良症等严重疾病有关，这凸显了COL6A3在肌肉和结缔组织健康中的重要性。COL6A3的多种同工型由于可变剪接而进一步强调了其在各种生物过程中的功能多样性和重要性。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
COL6A3 抗体 (A-5) 参考文献:
- COL6A3 基因突变导致乌利希先天性肌营养不良症的严重和轻微表型。 | Demir, E., et al. 2002. Am J Hum Genet. 70: 1446-58. PMID: 11992252
- 乌利希综合征的胶原蛋白 VI 受累：一项临床, 遗传和免疫组化研究。 | Mercuri, E., et al. 2002. Neurology. 58: 1354-9. PMID: 12011280
- 显性胶原蛋白 VI 基因突变是导致乌利希先天性肌营养不良症的常见原因。 | Baker, NL., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 279-93. PMID: 15563506
- 乌利希综合征患者α3（VI）N10-N7结构域缺失后胶原蛋白VI丝的超微结构缺陷。 | Squarzoni, S., et al. 2006. J Cell Physiol. 206: 160-6. PMID: 15965965
- 与胶原蛋白 VI 有关的肌肉疾病。 | Lampe, AK. and Bushby, KM. 2005. J Med Genet. 42: 673-85. PMID: 16141002
- 胶原蛋白 VI alpha3（VI）链的 C5 结构域对细胞外微纤维的形成至关重要，它存在于培养细胞的细胞外基质中。 | Lamandé, SR., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 16607-14. PMID: 16613849
- 腱鞘巨细胞瘤中 COL6A3-CSF1 融合转录本的分子鉴定。 | Möller, E., et al. 2008. Genes Chromosomes Cancer. 47: 21-5. PMID: 17918257
- 胶原蛋白 VI 的外显子跳越突变很常见，可预测严重程度和遗传性。 | Lampe, AK., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 809-22. PMID: 18366090
- 编码 VI 型胶原蛋白三链的人类基因的克隆和染色体定位。 | Weil, D., et al. 1988. Am J Hum Genet. 42: 435-45. PMID: 3348212
- 帕金森病中胶原蛋白VIα3（COL6A3）基因的研究。 | Jin, CY., et al. 2021. BMC Neurol. 21: 187. PMID: 33964895
- 衰老细胞模型转录组与多组织患者样本整合分析揭示COL6A3作为衰老诱导因子减少。 | Savić, R., et al. 2023. Cell Rep. 42: 113371. PMID: 37938972
- 整合蛋白组学分析确定COL6A3衍生的内皮素是肥胖对冠状动脉疾病的影响的介质。 | Yoshiji, S., et al. 2025. Nat Genet. 57: 345-357. PMID: 39856218
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
COL6A3 抗体 (A-5) | sc-515335 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
COL6A3 (A-5): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-528024 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
COL6A3 (A-5): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-533397 | 200 µg Ab; 20 µg BP | RMB2662.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) AC | sc-515335 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | RMB3129.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) HRP | sc-515335 HRP | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) FITC | sc-515335 FITC | 200 µg/ml | RMB2482.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) PE | sc-515335 PE | 200 µg/ml | RMB2580.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 488 | sc-515335 AF488 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 546 | sc-515335 AF546 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 594 | sc-515335 AF594 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 647 | sc-515335 AF647 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 680 | sc-515335 AF680 | 200 µg/ml | RMB2685.00 | |||
COL6A3 抗体 (A-5) Alexa Fluor® 790 | sc-515335 AF790 | 200 µg/ml | RMB2685.00 |