CLN3 抗体 (C-1): sc-398192. HeLa (A), Jurkat (B), Raji (C) 和 NCI-H929 (D) 全细胞裂解液及人脑组织提取物 (E) 中 CLN3 表达的 Western 印迹分析.
CLN3 抗体 (C-1): sc-398192
- CLN3 抗体 C-1 是小鼠单克隆 IgG2b κ，CLN3抗体, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的CLN3的N-terminus的氨基酸13-40之间
- CLN3 抗体 (C-1) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 CLN3
- 抗CLN3抗体（C-1）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- m-IgG Fc BP-HRP、 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是CLN3 Antibody (C-1) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂。这些试剂现与CLN3 Antibody (C-1) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
CLN3抗体（C-1）是一种IgG2b κ小鼠单克隆CLN3抗体（也称为CLN3抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人类的CLN3蛋白。CLN3抗体（C-1）既可作为非偶联的抗CLN3抗体形式提供，也可作为多种偶联形式的抗CLN3抗体提供，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。CLN3是一种高度糖基化、疏水性、含有438个氨基酸和6个跨膜结构域的蛋白质。CLN3蛋白定位于溶酶体膜，并在溶酶体功能中发挥作用。它可能作为伴侣蛋白参与其他蛋白质的折叠和去折叠过程，特别是ATP合酶复合物的C亚基。CLN3基因的突变会导致Batten病，这是一种由溶酶体疏水物质（主要是ATP合酶C亚基）积聚引起的隐性遗传性儿童神经退行性疾病。Batten病是神经元蜡样脂褐素沉积症（NCLs）中最常见的一种。Batten病的症状包括进行性视力丧失、癫痫发作和精神运动障碍。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
CLN3 抗体 (C-1) 参考文献:
- 在幼年神经细胞类脂膜样硬化症的小脑细胞模型中，亚单位c沉积之前存在膜贩运和线粒体异常。 | Fossale, E., et al. 2004. BMC Neurosci. 5: 57. PMID: 15588329
- 与巴顿氏病有关的蛋白质 CLN3：结构, 功能和定位。 | Phillips, SN., et al. 2005. J Neurosci Res. 79: 573-83. PMID: 15657902
- 神经细胞类脂膜炎的基因型, 超微结构形态和临床表型之间的相关性。 | Mole, SE., et al. 2005. Neurogenetics. 6: 107-26. PMID: 15965709
- 基因符号：CLN3疾病幼年神经细胞类脂质沉着病（巴顿氏病）。 | Leman, AR., et al. 2005. Hum Genet. 116: 544. PMID: 15991331
- Cln3Deltaex7/8基因敲入小鼠巴顿病模型中丘脑皮质神经元缺失和定域星形胶质细胞增多。 | Pontikis, CC., et al. 2005. Neurobiol Dis. 20: 823-36. PMID: 16006136
- 预测会导致蛋白质功能完全丧失的新型 CLN3 基因突变不会改变经典的 JNCL 表型。 | Kwon, JM., et al. 2005. Neurosci Lett. 387: 111-4. PMID: 16087292
- 幼年巴丁氏病的细胞死亡途径 | Persaud-Sawin, DA. and Boustany, RM. 2005. Apoptosis. 10: 973-85. PMID: 16151633
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
CLN3 抗体 (C-1) | sc-398192 | 200 µg/ml | CNY2422.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-530716 | 200 µg Ab; 10 µg BP | CNY2715.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-524246 | 200 µg Ab, 40 µg BP | CNY2715.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-550217 | 200 µg Ab; 10 µg BP | CNY2715.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) AC | sc-398192 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | CNY3189.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) HRP | sc-398192 HRP | 200 µg/ml | CNY2422.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) FITC | sc-398192 FITC | 200 µg/ml | CNY2527.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) PE | sc-398192 PE | 200 µg/ml | CNY2625.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) Alexa Fluor® 488 | sc-398192 AF488 | 200 µg/ml | CNY2738.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) Alexa Fluor® 546 | sc-398192 AF546 | 200 µg/ml | CNY2738.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) Alexa Fluor® 594 | sc-398192 AF594 | 200 µg/ml | CNY2738.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) Alexa Fluor® 647 | sc-398192 AF647 | 200 µg/ml | CNY2738.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) Alexa Fluor® 680 | sc-398192 AF680 | 200 µg/ml | CNY2738.00 | |||
CLN3 抗体 (C-1) Alexa Fluor® 790 | sc-398192 AF790 | 200 µg/ml | CNY2738.00 | |||
CLN3 (C-1) 中和勝肽 | sc-398192 P | 100 µg/0.5 ml | CNY519.00 |