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CLN2 Antibody (D-11) - Western Blotting - Image 414400
CLN2 抗体 (D-11)：sc-365838。未经处理的 HeLa（A）、化学处理的 HeLa（B、C）、K-562（D）和 HCT-116 （E）全细胞裂解液中 CLN2 表达的 Western 印迹分析。β-Actin（C4）：sc-47778 用作负载对照。所用检测试剂：m-IgG Fc BP-HRP：sc-525409。
CLN2 抗体 (D-11)：sc-365838。未经处理的 HeLa（A）、化学处理的 HeLa（B、C）、K-562（D）和 HCT-116 （E）全细胞裂解液中 CLN2 表达的 Western 印迹分析。β-Actin（C4）：sc-47778 用作负载对照。所用检测试剂：m-IgG Fc BP-HRP：sc-525409。

CLN2 抗体 (D-11): sc-365838

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说明书
  • CLN2抗体(D-11)是小鼠单克隆IgG1 κ, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
  • 免疫原氨基酸序列264-563位于human物种的CLN2的C-terminus
  • 推荐用于 human 来源的CLN2 WB, IP, IF 和 ELISA检测
  • m-IgG Fc BP-HRP和 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP是CLN2 Antibody (D-11) for WB applications. 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与CLN2 Antibody (D-11) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。

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関連項目

额外CLN抗体，包括Cln1, Cln2, Cln3和CLN5

CLN2，也被称为三肽基肽酶I (TTP-I)，是丝氨酸-羧基蛋白酶家族(S53)的一员，在溶酶体蛋白降解中起着至关重要的作用，该酶的缺乏会导致致命的神经退行性疾病。CLN2是一种溶酶体氨基肽酶，能从小多肽中顺序去除三肽，并显示出较小的内肽酶活性。在溶酶体中，CLN2前酶在另一种蛋白酶的帮助下转化为成熟酶，并能在体外酸性pH值下通过单分子机制自动激活。

仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。

Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标

LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标

CLN2 抗体 (D-11) 参考文献:

  1. 神经元性脂质变性和神经胶质病基因CLN1、CLN2和CLN3的神经和神经外表达：CLN3的功能意义。  |  Chattopadhyay, S. and Pearce, DA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 207-11. PMID: 11001812
  2. 可溶性溶酶体酶（CLN1和CLN2）缺陷引起的神经元性脂质变性和神经胶质病。  |  Hofmann, SL., et al. 2002. Curr Mol Med. 2: 423-37. PMID: 12125808
  3. 神经丝轻链是CLN2疾病中一种对治疗有反应的生物标志物。  |  Ru, Y., et al. 2019. Ann Clin Transl Neurol. 6: 2437-2447. PMID: 31814335
  4. CLN2疾病的时代变迁：酶替代疗法的时代。  |  Specchio, N., et al. 2020. Ther Clin Risk Manag. 16: 213-222. PMID: 32280231
  5. CLN2疾病患者的核磁共振成像：有助于早期诊断的细微特征。  |  Aydın, K., et al. 2020. Eur J Paediatr Neurol. 28: 228-236. PMID: 32855042
  6. CLN2 疾病的管理：一种可治疗的神经退行性疾病，与其他可治疗的儿童早期癫痫症有关。  |  Mazurkiewicz-Bełdzińska, M., et al. 2021. Expert Rev Neurother. 21: 1275-1282. PMID: 33538188
  7. 神经细胞脂质脂褐素沉积症的自然史研究及其在药物研发中的扩展作用：CLN2病的经验及与临床试验的相关性。  |  Nickel, M. and Schulz, A. 2022. Front Neurol. 13: 785841. PMID: 35211079
  8. 使用长读长测序技术发现 TPP1 中一种新的纯合深内含子剪接变异导致的 CLN2 疾病。  |  Steigerwald, C., et al. 2023. Mol Genet Metab. 140: 107713. PMID: 37922835
  9. 神经细胞脂质脂褐素沉积症2型（CLN2病）患儿使用塞利普酶α的安全性和有效性：一项开放性扩展研究。  |  Schulz, A., et al. 2024. Lancet Neurol. 23: 60-70. PMID: 38101904
  10. 接受酶替代疗法的CLN2-巴顿病患者运动障碍的演变。  |  Spaull, R., et al. 2024. Neurology. 103: e209615. PMID: 38976822

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CLN2 抗体 (D-11)

sc-365838
200 µg/ml
RMB2377.00

CLN2 (D-11): m-IgG Fc BP-HRP 套装

sc-540374
200 µg Ab; 10 µg BP
RMB2662.00

CLN2 (D-11): m-IgG1 BP-HRP 套装

sc-542079
200 µg Ab; 20 µg BP
RMB2662.00

What is the recommended starting dilution for Western blot for sc-365838: CLN2 (D-11) monoclonal antibody?

Asked by: Professor Griffin
The recommended starting dilution for Western blot is 1:100 with a dilution range of 1:100-1:1000. This information, along with other technical specifications, is available in the recommended protocol: https://www.scbt.com/scbt/resources/protocols/western-immuno-blotting
Answered by: Technical Support
Date published: 2017-03-22
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Date published: 2015-01-05
Rated 5 out of 5 by from Good Western Blot data of CLN2 expression in CCRFGood Western Blot data of CLN2 expression in CCRF-CEM, Hep G2 and A-431 whole cell lysates. -SCBT QC
Date published: 2014-09-16
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