CLN2 抗体 (D-11)：sc-365838。通过荧光蛋白质印迹分析 JAR (A)、Hep G2 (B)、THP-1 (C)、U-87 MG (D)、K-562 (E) 和 A-431 (F) 完整细胞裂解物中的 CLN2 表达 。使用的检测试剂：m-IgG1 BP-CFL 555：sc-533662。使用UltraCruz®阻断试剂进行阻断：sc-516214。
CLN2 抗体 (D-11): sc-365838
- CLN2抗体(D-11)是小鼠单克隆IgG1 κ, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列264-563位于human物种的CLN2的C-terminus
- 推荐用于 human 来源的CLN2 WB, IP, IF 和 ELISA检测
- m-IgG Fc BP-HRP和 m-IgG1 BP-HRP是CLN2 Antibody (D-11) for WB applications. 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与CLN2 Antibody (D-11) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
CLN2，也被称为三肽基肽酶I (TTP-I)，是丝氨酸-羧基蛋白酶家族(S53)的一员，在溶酶体蛋白降解中起着至关重要的作用，该酶的缺乏会导致致命的神经退行性疾病。CLN2是一种溶酶体氨基肽酶，能从小多肽中顺序去除三肽，并显示出较小的内肽酶活性。在溶酶体中，CLN2前酶在另一种蛋白酶的帮助下转化为成熟酶，并能在体外酸性pH值下通过单分子机制自动激活。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
含汞：所有HRP偶联物（包括组合装）均含有硫柳汞，这是一种汞化合物。请勿丢弃在垃圾中。应按照当地、州和联邦法规，将其作为危险化学品废弃物进行处置。
下载硫柳汞安全数据表（SDS）
CLN2 抗体 (D-11) 参考文献:
- 神经元性脂质变性和神经胶质病基因CLN1、CLN2和CLN3的神经和神经外表达：CLN3的功能意义。 | Chattopadhyay, S. and Pearce, DA. 2000. Mol Genet Metab. 71: 207-11. PMID: 11001812
- 可溶性溶酶体酶（CLN1和CLN2）缺陷引起的神经元性脂质变性和神经胶质病。 | Hofmann, SL., et al. 2002. Curr Mol Med. 2: 423-37. PMID: 12125808
- 神经丝轻链是CLN2疾病中一种对治疗有反应的生物标志物。 | Ru, Y., et al. 2019. Ann Clin Transl Neurol. 6: 2437-2447. PMID: 31814335
- CLN2疾病的时代变迁：酶替代疗法的时代。 | Specchio, N., et al. 2020. Ther Clin Risk Manag. 16: 213-222. PMID: 32280231
- CLN2疾病患者的核磁共振成像：有助于早期诊断的细微特征。 | Aydın, K., et al. 2020. Eur J Paediatr Neurol. 28: 228-236. PMID: 32855042
- CLN2 疾病的管理：一种可治疗的神经退行性疾病，与其他可治疗的儿童早期癫痫症有关。 | Mazurkiewicz-Bełdzińska, M., et al. 2021. Expert Rev Neurother. 21: 1275-1282. PMID: 33538188
- 神经细胞脂质脂褐素沉积症的自然史研究及其在药物研发中的扩展作用：CLN2病的经验及与临床试验的相关性。 | Nickel, M. and Schulz, A. 2022. Front Neurol. 13: 785841. PMID: 35211079
- 使用长读长测序技术发现 TPP1 中一种新的纯合深内含子剪接变异导致的 CLN2 疾病。 | Steigerwald, C., et al. 2023. Mol Genet Metab. 140: 107713. PMID: 37922835
- 神经细胞脂质脂褐素沉积症2型（CLN2病）患儿使用塞利普酶α的安全性和有效性：一项开放性扩展研究。 | Schulz, A., et al. 2024. Lancet Neurol. 23: 60-70. PMID: 38101904
- 接受酶替代疗法的CLN2-巴顿病患者运动障碍的演变。 | Spaull, R., et al. 2024. Neurology. 103: e209615. PMID: 38976822
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
CLN2 抗体 (D-11) | sc-365838 | 200 µg/ml | CNY2422.00 | |||
CLN2 (D-11): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540374 | 200 µg Ab; 10 µg BP | CNY2715.00 | |||
CLN2 (D-11): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-542079 | 200 µg Ab; 20 µg BP | CNY2715.00 |