电压依赖性氯离子通道(CLCs)家族调节氯离子的细胞运输,而氯离子是所有活细胞的关键组成部分。CLCs调节肌肉和神经细胞的兴奋性,帮助有机溶质运输和维持细胞体积。人类CLC-1和CLC-7的编码基因分别位于染色体7q32、3q28、4q32、Xp22.3、Xp11.23-p11.22、1p36和16p13。CLC1在骨骼肌中高表达。编码CLC1的基因突变可导致肌强直,这是一种以肌肉僵硬和肾性失盐为特征的遗传性疾病。CLC2在包括肺在内的多个器官的上皮中呈高表达,提示CLC2可能是囊性纤维化的一个可能的治疗靶点。CLC4在神经元组织中表达尤其丰富,而在骨骼肌、心肌和脑中表达明显。编码CLC5的基因突变导致Dent病,这是一种以蛋白尿和高钙尿症为特征的肾脏疾病。CLC6和CLC7广泛表达于多种组织,包括睾丸、肾、脑和肌肉。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
CLC-2 抗体 (YY9) | sc-81871 | 50 µg/0.5 ml | RMB2377.00 |