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柑橘素,也称为SLC25A13(溶质载体家族25成员13)、ARALAR2或CTLN2,是一种675个氨基酸的多通膜蛋白,定位于线粒体内膜。在肝脏、胰腺、肾脏、大脑、心脏和胎盘中表达,柑橘素作为钙依赖性谷氨酸和天冬氨酸载体发挥作用,被认为在尿素循环中发挥作用。柑橘素是线粒体载体家族的成员,含有三个Solcar重复序列和四个EF-手结构域,通过它们结合钙。柑橘素编码基因的缺陷是瓜氨酸血症2型(CTLN2)和新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的原因。CTLN2是一种常染色体隐性遗传病,由尿素循环错误引起,其特征是神经精神症状,如记忆力丧失、癫痫发作和昏迷。NICCD是一种非致死性疾病,发生在婴儿期,其特征是低出生体重、胆汁流量减少、生长迟缓和肝纤维化。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
citrin 抗体 (8Z) | sc-100937 | 100 µg/ml | RMB2504.00 |