中心体是哺乳动物细胞的主要微管组织中心。它们由一对中心粒和周围的微管成核物质组成,称为中心粒周围物质(PCM)。双极有丝分裂纺锤体的组装依赖于两个相互交织的过程:中心粒复制和中心体成熟。中心体复制和成熟的不协调随后与纺锤体缺陷有关,这可能导致非整倍体并促进癌症进展。CEP290(290 kDa的中心体蛋白)基因编码一个由2479个氨基酸组成的蛋白,该蛋白激活CREB-2介导的转录。具体来说,CEP290确保纤毛和光转导蛋白在视网膜光感受器细胞中的正确定位。在几种疾病中已发现CEP290基因突变,包括Joubert综合征5型(JBTS5)、Senior-Løken综合征6型(SLSN6)、Leber先天性黑蒙症10型(LCA10)和Meckel综合征4型(MKS4)。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
CEP290 抗体 (G-4) | sc-390637 | 200 µg/ml | RMB2377.00 | |||
CEP290 (G-4): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540826 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 | |||
CEP290 (G-4): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-546963 | 200 µg Ab; 10 µg BP | RMB2662.00 |