CABC1 抗体 (687): sc-100663

CABC1抗体（687）是一种IgM小鼠单克隆CABC1抗体（也被指定为CABC1抗体），可以通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测人源的CABC1蛋白。CABC1抗体（687）为非偶联抗CABC1抗体形式。CABC1（bc1复合体样伴侣活性），也被称为COQ8或ADCK3（含有aarF结构域的蛋白激酶3），是一种由647个氨基酸组成的线粒体蛋白，属于蛋白激酶超家族。CABC1在心脏和骨骼肌中高表达，且遍布全身，被认为在呼吸链中蛋白质复合物的适当组装过程中起伴侣蛋白的作用。CABC1的表达既是对DNA损伤的响应，也是由肿瘤抑制因子p53诱导的。当CABC1的表达受到抑制时，p53诱导的细胞凋亡被部分抑制，这表明CABC1可能在肿瘤抑制中发挥作用。编码CABC1的基因发生突变可能导致泛醌缺乏，进而导致小脑性共济失调和癫痫发作。由于选择性剪接事件，存在四种CABC1异构体。

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CABC1 抗体 (687) 参考文献:

1. 分离出一个新基因 CABC1，该基因编码一种与酵母 bc1 复合体活性高度同源的线粒体蛋白。  |  Iiizumi, M., et al. 2002. Cancer Res. 62: 1246-50. PMID: 11888884
2. 大规模 cDNA 转染筛选与癌症发生和发展相关的基因。  |  Wan, D., et al. 2004. Proc Natl Acad Sci U S A. 101: 15724-9. PMID: 15498874
3. CABC1 基因突变导致泛醌缺乏症，并伴有小脑共济失调和癫痫发作。  |  Mollet, J., et al. 2008. Am J Hum Genet. 82: 623-30. PMID: 18319072
4. ADCK3 是一种祖传激酶，在一种与辅酶 Q10 缺乏症相关的隐性共济失调中发生突变。  |  Lagier-Tourenne, C., et al. 2008. Am J Hum Genet. 82: 661-72. PMID: 18319074